Falla renal en el lupus: ¿El lobo siempre ataca de la misma manera?

Enfermedad actual:

Paciente femenina de 20 años consulta por cuadro de curso progresivo de 3 semanas de evolución caracterizado por disnea de clase funcional II, astenia y edemas a predominio de miembros inferiores, los cuales empeoran hacia el final del día, agregando durante la última semana vómitos alimenticios (3 episodios por día) y epigastralgia. Niega fiebre, síntomas urinarios ni otra sintomatología acompañante.

Antecedentes personales:

• Enfermedades del adulto:
  • Lupus eritematoso sistémico diagnosticado en el año 2021 en contexto de nefritis lúpica tipo IV. Inició tratamiento con hidroxicloroquina, corticoides, ciclofosfamida (2 dosis) y micofenolato. En Abril de 2026 descendió dosis de micofenolato según indicación del Servicio de Nefrología.
  • Hipertensión arterial diagnosticada en el año 2021.
• Internaciones previas:
  • Agosto 2021: diagnóstico de nefritis lúpica por lo que se realizó pulso de corticoides. Por persistir con alteración de la función renal en conjunto con servicio de Nefrología y Reumatología se decide realizar dosis de ciclofosfamida previa ovopreservación con acetato de leuprolide.
• Antecedentes gineco-obstétricos: niega.
• Antecedentes Traumáticos: niega.
• Antecedentes Quirúrgicos: biopsia renal en Agosto de 2021 y Mayo de 2025.
• Antecedentes Familiares: niega.
• Antecedentes Alérgicos: niega.
• Medicación habitual: micofenolato 1000 mg cada 12 hs, enalapril 10 mg cada 12 hs, prednisona 5 mg/día, Complejo B 1 comprimido/día, hidroxicloroquina 200 mg cada 12 hs, alendronato 1 vez a la semana , ácido fólico 10 mg/día, furosemida 40 mg cada 12 hs.
• Vacunación: carnet completo para la edad. Niega inmunización antigripal y antineumocócica.
• Hábitos tóxicos: niega.

Antecedentes familiares:

• Padre: niega. 
• Madre: niega. 
• Hermanas/os: niega.

Exámenes complementarios previos:

• Biopsia renal (02/08/21): 20 glomérulos (1 oblea fibrosa total). Glomerulonefritis proliferativa difusa patrón membrano proliferativa. Nefritis lúpica clase IV. Índice de actividad (IA) 17, índice de cronicidad (IC) 0, inmunofluorescencia indirecta: patrón “full house”.
• Biopsia renal (06/05/25): 23 glomérulos (5 obleas fibrosas totales). Glomerulopatía mesangial difusa leve, lesión esclerosante segmentaria, semilunas fibrosas focales y leve compromiso túbulo intersticial. Vasos sin alteraciones. IA 1. IC 3.

• Anticuerpos anticardiolipinas IgG (13/07/26): negativo.
• Anticuerpos anticardiolipinas IgM (13/07/26): negativo.
• Anticuerpos anti beta2 glicoproteina 1 (13/07/26): negativo.

Examen físico:

• Impresión general: buen estado general.
• Signos vitales: TA 150/90 mmHg, FC 120 lpm, FR 17 rpm, T°36.3 ºC, SatO2 98% (0.21)
• Piel: palidez cutáneo mucosa generalizada, sin cicatrices.
• Cabeza: Ojos: conjuntivas rosadas, escleras blancas. Movimientos oculares no dolorosos. Fosas nasales: permeables sin secreciones ni epistaxis. Puntos sinusales negativos. Cavidad bucal: mucosas húmedas. Lengua central sin lesiones.
• Cuello: cilíndrico, simétrico, no se palpan adenopatías ni tiroides. Sin ingurgitación yugular. Pulsos carotídeos simétricos, sin soplos.
• Tronco: diámetro anteroposterior normal, sin cicatrices. Mamas: sin nódulos ni depresiones, ni secreción por pezón. Columna: sonora, indolora. Puño-percusión: negativa bilateral.
• Aparato respiratorio: respiración costo abdominal, sin utilización de músculos accesorios, reclutamiento abdominal, tiraje intercostal/supraclavicular, ni aleteo nasal. Expansión de bases y vértices conservada. Excursión de bases conservadas. Sonoridad conservada. Murmullo vesicular conservado, sin ruidos agregados.
• Aparato cardiovascular: ritmo cardíaco regular, ruidos cardíacos normofonéticos, sin soplos ni R3/R4.
• Abdomen: abdomen plano, sin estigmas de circulación colateral ni cicatrices. Blando, depresible e indoloro. Sin visceromegalias. Timpanismo conservado. Traube libre. Ruidos hidroaéreos conservados.
• Neurológico: vigil, orientada en tiempo, espacio y persona. Lenguaje: nomina y repite. Comprende: comandos y órdenes complejas. Pupilas: isocóricas, reactivas y simétricas. Movimientos oculares externos: completos. Pares craneales: impresionan conservados. Reflejos osteotendinosos: positivos en los miembros evaluados. Sensibilidad: táctil superficial conservada. Coordinación: sin alteraciones. Respuesta plantar: indiferente bilateral. Hoffman: negativo bilateral. Marcha: conservada. Sin signos meníngeos. Sin signos de encefalopatía.
• Extremidades: Superiores: tono, trofismo y movilidad conservados. Pulsos conservados. Sin adenopatías. Edema godet 1+ en miembro superior derecho, edema godet 3+ en miembro superior izquierdo, aumentado de tamaño con respecto a contralateral. Inferiores: Tono, trofismo y movilidad conservados. Homans y Ollows negativos. Sin adenopatías. Edema infrapatelar en miembros inferiores Godet 3+, sin diferencia de diámetro.
• Región perineal y genital: sin lesiones perianales. Vulva e introito sin lesiones ni secreciones.

Exámenes complementarios actuales:

• Tasa de filtrado glomerular estimado (TFGe) MDRD (día 0): 19.2 ml/min/m2 sup.
• Radiografía de tórax frente y perfil (día 0) - ANEXO A: no centrada, rotada, índice cardiotorácico conservado. Senos costofrénicos libres.
• Electrocardiograma (día 0): ritmo sinusal, FC 110 lpm, eje cardíaco 60º, intérvalo PR 0,08 seg, segmento QRS 0,12 seg, intérvalo QT 0,36 seg.
• Orina completa (día 0): color pardo, aspecto opalescente, densidad 1027, pH 5, proteinuria 14.47 (g/l), glucosuria no detectable, cetonuria no detectable, pigmentos biliares no detectable, urobilinas normal, hemoglobinuria 4+, hematíes 14-15 x campo de 400x, leucocitos 4-5 x campo de 400x, piocitos no se observan, células epiteliales 2-3 x campo de 400x , cilindros granulosos 3-4 por campo, cilindros granulo hialino 1 por campo.
• Índices urinarios (día 0):

• Complemento C3 (día 0): 53 mg/dl (VN 103-145).
• Complemento C4 (día 0): 2 mg/dl (VN 20-50).
• Prueba de coombs directa (día 0): positivo ++++.
• Ecografía abdominal (día 0): HIGADO: forma y ecoestructura conservada. Tamaño normal. Sin lesiones netas en los segmentos visualizados. VESÍCULA: paredes finas, contenido líquido homogéneo. Alitiásica. VÍA BILIAR: de calibre conservado. PÁNCREAS: forma, tamaño, contornos y ecoestructura conservados. No se visualiza dilatación del Conducto de Wirsung. BAZO: no se observa esplenomegalia, de parénquima homogéneo. RIÑÓN DERECHO: situación normal, tamaño normal, morfología normal. Vía excretora de calibre conservado. ECM: 14 mm. No se observan imágenes de litiasis. RIÑÓN IZQUIERDO: situación normal, tamaño normal, morfología normal. Vía excretora de calibre conservado. ECM: 18 mm. No se observan imágenes de litiasis. VEJIGA: paredes finas y lisas. Contenido líquido homogéneo. Se visualiza escasa cantidad de líquido libre interasas y muy escasa cantidad de líquido perihepático.
• POCUS (día 0): se observa VCI 25 mm pletórica con variación respiratoria mínima (menor del 50%). Se visualiza patrón A pulmonar bilateral. No se visualiza derrame pericárdico.

Urocultivo (día 0): negativo.

• Inmunohematología (día 1): prueba de Coombs directa positivo débil. Anti IgG, IgA, IgM, C3c y C3d negativos.
• Frotis sangre periférica (día 1): anisocitosis +++, hipocromía ++, policromatofilia +, esquistocitos +++. Leucocitos 5500. plaquetas 189.000 (con macroplaquetas).
• Perfil del hierro (día 1): hierro 209 ug/dl, TIBC 279 mg/dl, % saturación de transferrina 75%, ferritina 1180 ng/ml.
• Cuantificación de haptoglobina (día 2): 0.01 gr/L.
• Fibrinógeno (día 2): 343 mg/dL.
• Trigliceridemia (día 2): 252 mg/dL.

Serologías (día 2):

• Serología VIH: no reactivo.
• HBsAg y Anticuerpo anti core: no reactivo.
• Serología VHC: no reactivo.
• VDRL suero: no reactivo.
• Anticuerpos anti Trypanosoma cruzi por ELISA y ECLIA: no reactivos.

Evolución:

Paciente con antecedente de lupus eritematoso sistémico ingresa en conjunto con Servicios de Nefrología y Reumatología por síndrome nefrótico con sospecha de reactivación de nefritis lúpica (SLEDAI 14 puntos). Se inicia hidrocortisona a dosis de estrés (50 mg cada 6 horas) a la espera de inicio de pulso de corticoides.

Al día 1 de internación, tras caída del hematocrito y resultado de coombs directo positivo, se reinterpreta a la paciente como reactivación de nefritis lúpica asociado a anemia hemolítica de probable causa autoinmune por lo que se decide comenzar tratamiento con pulso de corticoides. Se realiza en este contexto frotis de sangre periférica evidenciándose la presencia de esquistocitos.

Evoluciona el día 2 de internación con hipertensión severa, oligúrica a pesar de realizar tratamiento con diuréticos de asa, con caída severa del hematocrito con requerimiento transfusional en alícuotas, por lo que se decide su pase a Unidad de Cuidados Intermedios para continuar pulso de corticoides e inicio de primera dosis de rituximab. Se solicita también dosaje de ferritina (elevada), triglicéridos (leve aumento respecto a valor normal) y fibrinógeno (dentro de rango normal).

Al día 4, ya habiendo finalizado 3 días de pulso de corticoides, presentó descenso de parámetros de hemólisis en analítica (LDH y leve descenso de valor de bilirrubina), pero persiste con deterioro de la función renal por lo que se coloca catéter femoral derecho y se vinculó a hemodiálisis.

El día de la fecha la paciente evoluciona con buen estado general, hematocrito estable, con elevación progresiva de valores de LDH y leve aumento de bilirrubina.

Pendientes:

• Dosaje de ADAMTS13.
• Eventual inicio de plasmaféresis.
• Nueva biopsia renal.
• Seguimiento junto a Servicios de Reumatología, Nefrología y Hematología.