Disminución de la agudeza visual en mujer con cefalea y paquimeningitis crónica

Enfermedad actual: Mujer de 50 años consulta por cuadro de 6 semanas de evolución, de inicio insidioso y curso progresivo, caracterizado por disminución de agudeza visual de ojo derecho, fotofobia, y exacerbación de cefalea habitual de tipo opresivo.

Cabe destacar que presentó un cuadro similar 16 meses atrás, con compromiso del ojo contralateral y secuela con visión luz en dicho ojo desde entonces. Niega otra sintomatología agregada actual.

Antecedentes personales:

• Enfermedades del adulto:
  • Hipotiroidismo diagnosticado en 2021.
  • Parálisis facial periférica en 2020, sin más datos.
  • Migraña diagnosticada hace 20 años aproximadamente, en contexto de vértigo y cefalea (holocraneana, a frontal u occipital, carácter pulsátil, intensidad 8/10) en tratamiento con naproxeno/topiramato.
• Internaciones previas:
  • Múltiples internaciones por vértigo periférico, sin más datos.
  • Diciembre 2024: disminución de agudeza visual de ojo izquierdo, con hallazgo de engrosamiento paquimeníngeo en tomografía y resonancia de cráneo. Se realizaron cultivos de LCR que resultaron negativos. Laboratorio inmunológico positivo para ANCA periférico 1/80. Secuela: visión luz en ojo izquierdo.
• Antecedentes Traumáticos: No refiere
• Antecedentes Quirúrgicos: Niega.
• Antecedentes Alérgicos: Niega alergias medicamentosas.
• Medicación habitual: Levotiroxina 25 mcg, topiramato 50 mg día, naproxeno 500 cada 12 hs.
• Vacunación: no presenta vacunas en los últimos dos años.
• Hábitos tóxicos: niega consumo de tabaco, alcohol u otras sustancias.

Antecedentes familiares:

Padre: fallecido por enfermedad cardiovascular.

Madre: fallecida por enfermedad infecciosa. Antecedente de tuberculosis pulmonar, tratamiento completo.

Hermanas/os 4: 1 varón fallecido por cáncer de sistema nervioso central, 1 mujer con diagnóstico de epilepsia.

Hijos/as 3: sanos.

Exámenes previos:

• RMI de cráneo y orbitas con contraste (17/12/2024): existe un marcado engrosamiento meníngeo lineal a nivel de las reflexiones durales en hoz cerebral y tentorio, así como también, en meninges adyacente a la cortical ósea. Tras la administración de Gadolinio EV evidencia intenso realce. Dicho hallazgo se encuentra en relación a paquimeningitis. Pequeños focos de gliosis en sustancia blanca bifrontal. El sistema ventricular supratentorial es de forma, tamaño y situación normales. Las regiones ganglio basales son de características habituales. En la fosa posterior el 4o ventrículo es de forma, tamaño y situación normales. No se observan alteraciones en la intensidad de la señal hemisferios cerebelosos los cuales son de morfología habitual. El tronco encefálico no mostró alteraciones. En la secuencia angiográfica 3D TOF las estructuras vasculares del polígono de Willis, son de trayecto calibre y señal flujo conservados, no identificándose alteraciones. Los globos oculares no muestran alteraciones de significación. Aspecto normal de ambos nervios ópticos tanto en su porción intraorbitaria como intracanalicular. Los músculos óculo motores presentan morfología e intensidad de la señal normal. El volumen de grasa retroorbitario está respetado. Ocupación mucosa de celdillas mastoideas con niveles hidroaéreos, bilaterales. Se identifica a nivel del seno esfenoidal un área focal circunscrita, homogénea, de señal grasa, en relación a lesión grasa benigna esfenoidal como variante de la normalidad.
• Tomografía de tórax con contraste (18/12/24): bronquiectasias tubulares y cilíndricas por tracción en segmento apical y anterior del LSI, asociadas a tracto fibrorretractiles con algunas calcificaciones, que reduce volumétricamente del lóbulo superior, respetando parcialmente el parénquima del segmento apicoposterior. Dichos hallazgos determinan una hiperinflación compensatoria del lóbulo inferior, con retracción del hemidiafragma izquierdo. En segmento apicoposterior del LSI, se observan múltiples y pequeñas formaciones nodulares sólidas,  subpleurales  que no superan los 5 mm, destacándose un nódulo sólido que contacta con la cisura, heterogéneo, de márgenes irregulares, con conexión bronquial , que presentan tractos fibrosos que retraen la pleura adyacente, que mide 7mm. Se visualiza otra lesión de similares características que al anteriormente descripta en segmento posterior del LSD.

Múltiples cisuras accesorias. Calcificaciones puntiformes a nivel de las cisuras accesorias en lóbulo inferior izquierdo. Enfisema centrilobulillar a predominio del segmento apical LID. Casquetes fibrocicatrizales apicales izquierdos. Las estructuras vasculares supraaórticas son de características normales, permeables. La aorta ascendente, el cayado y la aorta descendente son de calibre y trayecto conservados, permeables. Las estructuras venosas mediastinales: vena cava superior, vena cava inferior, venas pulmonares superiores e inferiores y venas ácigo-hemiácigos, son de calibre y trayecto conservado, permeables. La arteria pulmonar y sus ramas son de calibre y trayecto conservados, permeables. Relación aórtico-pulmonar conservada. El corazón es de tamaño normal. El pericardio es de espesor conservado. El esófago es de calibre y trayecto normales. El mediastino está en posición central. No se observan adenomegalias mediastinales, axilares o hiliares. No se observan alteraciones en las estructuras que componen la pared torácica. Las porciones visualizadas del hígado, bazo, glándulas adrenales y ambos riñones no muestran alteraciones.Bazo polar accesorio de 11mm.

• Punción lumbar (18/12/2024): cristal de roca; elementos 6/mm3; glucorraquia 0.67 g/l (HGT 141); proteinorraquia 0.31 g/l; Pandy negativo; VDRL y tinta china negativos. Antígeno de Cryptococcus negativo.
• Cultivo para gérmenes comunes LCR (18/12/2024): negativo.
• Cultivo micosis profunda LCR (18/12/2024): negativo.
• ANCA (20/12/24): Positivo. 1/80.
• Cultivo para gérmenes comunes BAL (17/01/2025): negativo
• Cultivo micológico BAL (17/01/2025): negativo
• Genexpert BAL (17/01/2025): negativo
• Cultivo para micobacterias (17/01/2025): negativo

Examen físico:

• Impresión general: Buen estado general.
• Signos vitales: TA  120/80 mmHg, FC 70 lpm, FR 17 rpm, T°36 ºC, SatO2 %98 (0.21).
• Piel: sin alteraciones pigmentarias, sin cicatrices.
• Cabeza: Ojos: conjuntivas rosadas, escleras blancas. Movimientos oculares no dolorosos. Fosas nasales: permeables sin secreciones ni epistaxis. Puntos sinusales negativos. Cavidad bucal: mucosas húmedas. Lengua central sin lesiones.
• Cuello: cilíndrico, simétrico, no se palpan adenopatías ni tiroides. Sin ingurgitación yugular. Pulsos carotídeos simétricos, sin soplos.
• Tronco: diámetro anteroposterior normal, sin cicatrices. Mamas: No evaluado. Columna: sonora, indolora. Puño-percusión: negativa bilateral.
• Aparato Respiratorio: respiración costo abdominal, sin utilización de músculos accesorios, reclutamiento abdominal, tiraje intercostal/supraclavicular, ni aleteo nasal. Expansión de bases y vértices conservada. Excursión de bases conservadas. Sonoridad conservada. Murmullo vesicular conservado, sin ruidos agregados.
• Aparato Cardiovascular: ritmo cardíaco regular, ruidos cardíacos normofonéticos, sin soplos ni R3/R4.
• Abdomen: abdomen globuloso a expensas de panículo adiposo, sin estigmas de circulación colateral ni cicatrices. Blando, depresible e indoloro. Sin visceromegalias. Timpanismo conservado. Traube libre Ruidos hidroaéreos conservados.
• Neurológico: Vigil, orientado en tiempo, espacio y persona. Parálisis facial periférica izquierda (secuela). Lenguaje: nomina y repite. Comprende: comandos y órdenes complejas. Pupilas: Isocóricas. Defecto pupilar aferente izquierdo. Pupila derecha reactiva. Movimientos oculares externos: completos. Pares craneales: impresionan conservados. Reflejos osteotendinosos: positivos en los miembros evaluados. Sensibilidad: táctil superficial conservada. Coordinación: sin alteraciones. Respuesta plantar: indiferente bilateral. Hoffman: negativo bilateral. Marcha: conservada. Sin signos meníngeos.
• Extremidades: Superiores: Tono, trofismo y movilidad conservados. Pulsos conservados. Sin edema ni adenopatías. Inferiores: Tono, trofismo y movilidad conservados. Homans y Ollows negativos. Sin edemas ni adenopatías.
• Región Perineal y genital: No evaluado.

Exámenes Complementarios:

• Hemoglobina glicosilada (Día 0): 8.9% (VN: 4.0 - 5.6).
• Tirotrofina plasmática (TSH) Día 0: 1.08 μUI/ml (VN: 0.27 - 4.20).
• Tiroxina libre sérica (T4) Día 0: 1.54 ng/dl (VN: 0.93 - 1.70).
• Serologías para HIV, VDRL, VHB, VHC y Chagas (Día 0): No reactivas.
• Orina completa (Día 0): Color amarillo claro, aspecto límpido, densidad 1012, pH 5, proteinuria no detectable, glucosuria no detectable, cetonuria no detectable, pigmentos biliares no detectable, urobilinas normal, hemoglobinuria 4+, 30 hematíes x campo de 400x, 20 leucocitos x campo de 400x, aislados piocitos, 10 células epiteliales x campo de 400, cilindros no se observan.
• Radiografía de tórax frente/perfil (Día 0): Centrada, índice cardiotorácico impresiona conservado, senos costofrénicos libres, infiltrado bilateral.
• Evaluación oftalmológica (Día 0): Agudeza visual ojo derecho 3/10. Ojo izquierdo movimiento de manos. Defecto pupilar aferente de ojo izquierdo. MOE conservados. Test de Amsler bilateral normal. Biomicroscopía bilateral: conjuntiva clara, córnea traslúcida, cámara anterior formada. Fondo de ojo: ojo derecho papila pálida, bordes netos, excavación fisiológica, mácula satisfactoria, retina aplicada. Ojo izquierdo normal.
• C3 (Día 0): 138 mg/dl (VN: 103-145).
• C4 (Día 0): 16 mg/dl (VN: 20-50).
• Panel inmunológico (Día 0): FAN positivo 1/80 patrón moteado. ANCA positivo 1/40 patrón periférico. ANTI ADN negativo. Anticuerpos anti-Proteinasa 3 (aPR3) Negativo. Anticuerpos anti Mieloperoxidasa (aMPO) 20 U/ml (VN: 0-5).
• RMI de cráneo con contraste (Día 1): Se cuenta con estudio de RMI previo del día 22.01.2026 del Hospital Escuela Eva Perón en la ciudad de Baigorria que se utiliza a fines comparativos. Persiste el engrosamiento y refuerzo paquimeníngeo generalizado de mayor jerarquía a nivel supratentorial ya presente en estudio previo. El sistema ventricular supratentorial es de forma, tamaño y situación normal. No se logran identificar alteraciones en la intensidad de la señal del parénquima cerebral. Las regiones ganglio basales son de características habituales. En la fosa posterior el 4º ventrículo es de forma, tamaño y situación normal. No se observan alteraciones en la intensidad de la señal hemisferios cerebelosos los cuales son de morfología habitual. El tronco encefálico no mostró alteraciones. No se observan otros refuerzos patológicos tras la administración de contraste endovenoso.
• RMI de ambas órbitas con gadolinio (Día 1): Los globos oculares no muestran alteraciones de significación. Aspecto normal de ambos nervios ópticos tanto en su porción intraorbitaria como intracanalicular. Los músculos óculo motores presentan morfología e intensidad de la señal normal. El volumen de grasa retroorbitario está respetado. No impresionarían alteraciones a nivel de los segmentos óseos visualizados.
• Citofísicoquímico de líquido cefalorraquídeo (Día 1): VDRL negativa. Aspecto límpido, incoloro. Glucorraquia 0.54 g/l. Proteinorraquia 0.34 g/l. Pandy negativo. Recuento de elementos 12 /mm3 predominio mononucleares. Tinta china: no se observan elementos levaduriformes.
• Cultivo de líquido cefalorraquídeo (Día 1): Negativo.
• Genexpert en líquido cefalorraquídeo (Día 1): Negativo.
• Cultivo automatizado de líquido cefalorraquídeo (Día 1): Negativo.
• TAC de cuello con contraste endovenoso (Día 5): La porción visualizada de la fosa posterior es de características normales. Las glándulas salivales son de morfología y densidad conservada. No se evidencian alteraciones en los espacios retrofaríngeo, prevertebral, parafaríngeos y yugulocarotideos. No se observan alteraciones a nivel de la naso, oro o hipofaringe. La laringe y la porción visualizada de la tráquea presentan calibre y trayecto conservado, sin desplazamientos ni engrosamientos parietales. Los senos paranasales visualizados son de características conservadas. No se identifican adenomegalias. La glándula tiroides es de morfología y tamaño conservado. Las estructuras vasculares son de calibre y trayecto conservado. No se observan alteraciones a nivel de los grupos musculares. Osteofitos marginales anteriores de C5, C6 y C7.
• TAC de tórax con contraste endovenoso (Día 5): Contamos con TC previa del 18.12.2024 Se observan, en segmentos anterior y posterior del LSI, múltiples nódulos centrolobulillares que configuran patrón en árbol en brote, asociado a múltiples áreas de tenue vidrio esmerilado. Hallazgos que podrían corresponder a proceso inflamatorio infeccioso. Correlacionar con clínica y laboratorio. Se observa atelectasia del lóbulo superior del pulmón izquierdo, que respeta parcialmente al segmento apicoposterior, asociado a múltiples bronquiectasias por tracción de mediano tamaño y morfología cilíndrica, asociadas a tractos densos fibrorretractiles con algunas calcificaciones milimétricas. En segmento apicoposterior del LSI, se observan múltiples y pequeñas formaciones nodulares sólidas, subpleurales que no superan los 5 mm, destacándose un nódulo que contacta con la cisura, heterogéneo, de márgenes irregulares de 7 mm, y que presentan tractos fibrosos periféricos que retraen la pleura adyacente. Se visualiza otra lesión de similares características que a la anteriormente descripta en segmento posterior del LSD. Hallazgos que ya se visualizaban en TC previa, sin cambios en actual estudio, de probable etiología fibrosa-secuelar-cicatrizal. Leve hiperinflación compensatoria del lóbulo inferior izquierdo, con retracción y sobrelevación del hemidiafragma izquierdo. Tractos densos fibrosos en lóbulo inferior izquierdo, con calcificaciones puntiformes en su espesor. Casquetes fibrocicatrizales apicales izquierdos. Las estructuras vasculares supraaórticas son de características normales, permeables. La aorta ascendente, el cayado y la aorta descendente son de calibre y trayecto conservados, permeables. Las estructuras venosas mediastinales: vena cava superior, vena cava inferior, venas pulmonares superiores e inferiores y venas ácigo-hemiácigos, son de calibre y trayecto conservado, permeables. La arteria pulmonar y sus ramas son de calibre y trayecto conservados, permeables. Relación aórtico-pulmonar conservada. El corazón es de tamaño normal. El pericardio es de espesor conservado. El esófago es de calibre y trayecto normales. Divertículos traqueales. El mediastino está en posición central. No se observan adenomegalias mediastinales, axilares o hiliares. Espondiloartrosis dorsolumbar.
• TAC de abdomen y pelvis con contraste endovenoso (Día 5): El hígado es de forma, tamaño y situación habituales. De bordes lobulados a predominio anterior. Sin alteraciones densitométricas ni lesiones focales. La vía biliar intra y extrahepática es de calibre conservado. La vesícula biliar es de forma, tamaño y situación normales, sin imágenes que sugieran la presencia de litiasis. El bazo es de forma, tamaño y situación normales. Bazo polar accesorio de 11 mm. El eje esplenoportal es de calibre y trayecto conservado, permeable. El páncreas es de características normales. El conducto de Wirsung es de calibre conservado, sin efectos de masa. Las glándulas adrenales son normales. Ambos riñones son de forma, tamaño y situación habituales. Concentran normalmente la sustancia de contraste, sin evidencia de alteraciones calicopiélicas ni ureterales. La aorta abdominal así como también las arterias ilíacas primitivas, internas, externas y femorales, son de calibre y trayecto conservados. La vena cava inferior así como también las venas ilíacas primitivas, internas, externas y femorales, son de calibre y trayecto conservados. No se observan adenomegalias intraperitoneales, retroperitoneales, ilíacas o inguinales. No se observan alteraciones a nivel del tracto gastrointestinal. La vejiga es de paredes lisas, sin presentar efectos de masa endoluminales ni parietales. Útero en AVF, sin alteraciones anexiales. No se observa líquido libre ni neumoperitoneo.
• Evaluación oftalmológica (Día 6): Agudeza visual:  ojo derecho: 1/10. Sin corrección. Ojo izquierdo: amaurosis. Reflejo fotomotor:  Ojo derecho: conservado. Ojo izquierdo: Defecto pupilar aferente. Movimientos extraoculares:  conservado. Test de amsler:  ojo derecho: S/P. Ojo izquierdo: -. Biomicroscopía: ojo derecho e izquierdo: Conjuntiva clara, córnea translúcida, cámara anterior formada sin reacción. Presión intraocular: ojo derecho: 12 mmHg. Ojo izquierdo: 12 mmHg. Fondo de ojos: ojo derecho: Papila borde difuso hacia superior e inferior, borde temporal nasal neto. Excavación fisiológica. Mácula satisfactoria. Retina aplicada. Tortuosidad vascular leve. Edema del nervio óptico (informe verbal).
• Cultivo gérmenes comunes B (Día 7): negativo.
• Directo y cultivo para micobacterias BAL (Día 7): Ziehl-Neelsen negativo. cultivo pendiente.
• Genexpert BAL (Día 7): negativo.
• Cultivo de micosis profunda BAL (Día 7): en curso.
• Prueba de Mantoux (PPD) (Día 9): pendiente.

Evolución:

Cursa internación en sala general por disminución de la agudeza visual de ojo derecho en contexto de paquimeningitis crónica y probable enfermedad autoinmune en estudio. Por dicho motivo se realizó resonancia magnética de cráneo en la cual persiste la paquimeningitis con mayor refuerzo supratentorial, y punción lumbar, con cultivos y GeneXpert negativos.

Se realizó además tomografía de tórax, abdomen y pelvis con contraste, para evaluación previo a corticoterapia. En dicha tomografía se observa persistencia de la atelectasia previa con nuevos nódulos centrolobulillares que configuran patrón en árbol en brote, asociado a múltiples áreas de tenue vidrio esmerilado en parénquima pulmonar, por lo que se realiza nuevo lavado broncoalveolar con resultado de GeneXpert negativo y cultivos negativos al momento.

Cabe destacar que a su ingreso presentó disminución de la agudeza visual del ojo derecho (3/10) con progresión de la misma hacia el día 6 de internación (1/10) y presencia de papila de bordes difusos al fondo de ojo derecho, con edema del nervio óptico, por lo que se acuerda con Servicios de Infectología, Reumatología y Neurología el inicio de antibacilares de primera línea asociado a corticoterapia (dexametasona 8 mg cada 6 horas endovenoso), con mejoría parcial del cuadro hacia el día 8 (agudeza visual 4/10). Previo al inicio de dicho tratamiento, se realizó toma de muestra para dosaje de IgG4 y Enzima Convertidora de Angiotensina (pendiente autorización), encontrándose pendiente el resultado al día de la fecha.

Al día 8 se solicita evaluación con equipo de neurocirugía para eventual biopsia meníngea.

Pendientes:

• Cultivos de BAL.
• Resultado de PPD.
• Dosaje IgG total e IgG4 sérico..
• Dosaje de Enzima convertidora de angiotensina sérica.
• Eventual toma de biopsia meníngea.