Enfermedad actual: Paciente masculino de 30 años de edad, oriundo de Paraguay, en seguimiento de forma ambulatoria, consulta por primera vez en nuestro efector en el año 2018 por celulitis en miembro inferior izquierdo con requerimiento de fasciotomia. Posteriormente presentó multiples internaciones por infecciones de piel y partes blandas en dicho miembro asociado a aumento progresivo del diámetro del mismo. 

Antecedentes personales: 

• Enfermedades del adulto: 
• Cirrosis Child C secundaria a hepatitis autoinmune con diagnóstico a los 10 años. Abandono de tratamiento, refiere haber realizado azatioprina y corticoterapia.
• Internaciones previas: 
• 2013: Internacion en Unidad de Terapia Intensiva por hemorragia digestiva alta variceal, con colocación de bandings. 
• Mayo 2019: pancitopenia secundaria a hiperesplenismo. Presentó neutropenia febril, realizó tratamiento con piperacilina/tazobactam por 7 días, sin aislamientos en cultivos.
• Marzo 2021: estudio de aumento de diametro de miembro inferior e izquierdo, asociado a adenopatías inguinales. Se descarta trombosis venosa profunda y se realiza biopsia ganglionar inguinal sin evidencias de malignidad, con cambios inflamatorios. Se realizó angioTAC de abdomen y pelvis que evidenció esplenomegalia  y congestión del sistema venoso evaluado, descartando trombosis. Por bicitopenia y adenopatías inguinales de rango megálico, se realizó biopsia ganglionar, con cambios inflamatorios, sin evidencia de malignidad. 
• Julio 2021: cursó internación por infección de piel y partes blandas asociado a sinovitis de tobillo izquierdo posterior a traumatismo cerrado del mismo (sospecha de hematoma sobreinfectado), realizó tratamiento antibiótico empírico con ceftriaxona y vancomicina por 7 días debiendo continuar antibioticoterapia con Clindamicina y ciprofloxacina por 7 días; con hemocultivos negativos y evidencia en ecografía de piel y partes blandas de multiples colecciones pequeñas con mejoría de las mismas en ecografía de control.
• Noviembre 2021: por infección de piel y partes blandas en miembro inferior izquierdo coleccionada con requerimiento de drenaje, sin aislamientos en cultivos, realizó tratamiento antibiótico empírico con ampicilina/sulbactam y clindamicina por 8 dias (debiendo completar 12 días ambulatorio). Se realizó videoendoscopia digestiva alta sin hallazgos de varices esofágicas por lo que se suspenden betabloqueantes. 
• Diciembre de 2022: infección de piel y partes blandas de miembro inferior izquierdo por lo que realizó tratamiento con piperacilina tazobactam por 7 días. Por presentar anemia con requerimiento transfusional se realizó transfusión de 1 unidad de glóbulos rojos. Además presentó leucopenia y plaquetopenia que se interpretó como secundario a hiperesplenismo.
• Agosto 2023:  cursó internacion en unidad de terapia intensiva durante 4 días por shock séptico con sospecha de foco cutáneo (infección de piel y partes blandas en miembro inferior izquierdo) con requerimiento de vasoactivos durante 12 hs, sin aislamiento en cultivos por lo que completó tratamiento empírico con vancomicina y piperacilina tazobactam por 10 días. Complicaciones:-Pancitopenia con requerimiento de transfusiones de glóbulos rojos. Servicio de Hematología indica ácido folico y vitamina B12 continuando seguimiento al alta. Además, se realizó videoendoscopia digestiva alta a cargo de Servicio de Gastroenterologia que no evidencia varices ni sitio de sangrado. -Sobrecarga hídrica con buena respuesta a balances negativos.
• Noviembre 2024: cursó internación por celulitis en pierna izquierda. Realizó antibioticoterapia empírica con ceftriaxona y clindamicina por 11 días. 
• Antecedentes Traumáticos: Niega
• Antecedentes Quirúrgicos: Apendicectomia en la adolescencia, colecistectomia. 
• Antecedentes Familiares: Madre con antecedente de diabetes
• Antecedentes Alérgicos: Niega
• Medicación habitual: Carbonato de calcio 500 mg cada 12 horas, ácido fólico 10 mg/día, complejo vitamínico B 1 comprimido/día
• Vacunación: Esquema incompleto
• Hábitos tóxicos: Ingesta de alcohol ocasional

Examen físico:

• Impresión general: Buen estado general. 
• Signos vitales: TA  110/60 mmHg, FC 83 lpm, FR 16 rpm, T° 35.8ºC, SatO2 97% (0.21) 
• Piel: Ver examen fisico de miembros inferiores. 
• Cabeza: Ojos: conjuntivas rosadas, escleras blancas. Movimientos oculares no dolorosos. Fosas nasales: permeables sin secreciones ni epistaxis. Puntos sinusales negativos. Cavidad bucal: mucosas húmedas. Lengua central sin lesiones.
• Cuello: cilíndrico, simétrico, no se palpan adenopatías ni tiroides. Sin ingurgitación yugular. Pulsos carotídeos simétricos, sin soplos.
• Tronco: diámetro anteroposterior normal, sin cicatrices. Mamas: sin nódulos ni depresiones, ni secreción por pezón. Columna: sonora, indolora. Puño-percusión: negativa bilateral. 
• Aparato Respiratorio: respiración costo abdominal, sin utilización de músculos accesorios, reclutamiento abdominal, tiraje intercostal/supraclavicular, ni aleteo nasal. Expansión de bases y vértices conservada. Excursión de bases conservadas. Sonoridad conservada. Murmullo vesicular conservado, sin ruidos agregados.
• Aparato Cardiovascular: ritmo cardíaco regular, ruidos cardíacos normofonéticos. Soplo sistólico 3/6 audible en todos los focos, predominantemente aórtico, con irradiación al cuello.
• Abdomen: abdomen globuloso, sin estigmas de circulación colateral ni cicatrices. Blando, depresible e indoloro. Hepatomegalia 3 traveses de dedo por debajo del reborde costal. Esplenomegalia palpable hasta el flanco izquierdo.
• Neurológico: Vigil, orientado en tiempo, espacio y persona. Lenguaje: nomina y repite. Comprende: comandos y órdenes complejas. Pupilas: isocóricas reactivas y simétricas. Movimientos oculares externos: completos. Pares craneales: impresionan conservados. Reflejos osteotendinosos: positivos en los miembros evaluados. Sensibilidad: táctil superficial conservada. Coordinación: sin alteraciones. Respuesta plantar: indiferente bilateral. Hoffman: negativo bilateral. Marcha: conservada. Sin signos meníngeos.
• Extremidades: Superiores: Tono, trofismo y movilidad conservados. Pulsos conservados. Sin edema ni adenopatías. Inferiores: Marcado aumento de diámetro en miembro inferior izquierdo desde raíz de muslo hasta tobillo, con induracion a la palpacion, hiperpigmentacion, trastornos troficos y lesiones verrugosas. Ver anexo 1. 
• Región Perineal y genital: sin lesiones perianales, esfínter tónico, ampolla rectal vacía. VARÓN: testículos en bolsas sin lesiones. Escroto sin lesiones. Pene sin lesiones ni secreción por meato.

Exámenes Complementarios: 

• Perfil lipidico (02/05/19): Colesterol total 80 mg/dl, HDL 56 mg/dl, LDL 32 mg/dl, triglicéridos 52 mg/dl
• Alfafetoproteina (02/05/19): 0.80 ng/ml
• Perfil inmunologico (02/05/19): Anticuerpos antinucleares negativo, anticuerpos anti músculo liso  positivo, anticuerpos antimicrosomales de higado y riñon negativos.
• Serologia VDRL (22/08/22): negativa 
• Serologias (08/05/24): HIV, hepatitis B y C no reactivos
• Anticuerpos anticardiolipinas IgM, IgG, anti beta 2 glicoproteina (17/05/19): Negativos
• Frotis de sangre periferica (20/05/25): Hematocrito 32%, leucocitos 2700 (Neutrofilos 60%, eosinofilos 18%%, linfocitos 22%) plaquetas 43000
• Proteinograma por electroforesis (02/05/19): Proteínas totales 6.55 g%, albúmina 2.59 g%, alpha 1 antitripsina 0.2 g%, alpha 2 macroglobulina 0.6 g&, beta 1 haptoglobina 0.4 g%, beta 2 transferrina 0.5 g%, inmunoglobulinas 2.3 g%, 
• Ecografía por compresión de pierna izquierda (06/05/19): sin signos de trombosis venosa profunda.
• Radiografia de torax (06/05/19): Indice cardiotoracico conservado, sin consolidaciones parenquimatosas, senos costofrenicos libres
• Laboratorio inmunológico (08/05/19): FAN negativo. Anti-musculo liso positivo. aLMK negativo. Ceruloplasmina 26. ACA negativo. Anti-beta 2 glicoproteína negativo.
• Parasitologico seriado de materia fecal (16/05/25): Negativo
• Angiotomografía de abdomen y pelvis (15/03/21): Estudio subóptimo debido a dificultades técnicas. Aorta abdominal: mide a nivel de las cruras 20 mm, emergencia de las renales 18 mm, infrarenal 18 mm. Diámetro a nivel del nacimiento del tronco celíaco: 17 mm Diámetro a nivel de la bifurcación: 19 mm. La arteria esplénica se encuentra dilatada, con trayecto flexuoso. Mide 16 mm de diámetro. El hígado evidencia atrofia de lóbulo derecho, hipertrofia del izquierdo, contornos microlobulados y superficie multinodular, en relación a hepatopatía crónica. Marcada esplenomegalia, mide 23 cm CC. Presenta imagen de morfología triangular con base periférica y vértice hiliar de aspecto denso en región interpolar, en probable relación a trastorno perfusional. Se identifica sistema venoso sistémico y portal de aspecto congestivo, presentando vena cava con un calibre máximo de 43 mm por encima de emergencia de venas renales. El eje esplenoportal es permeable. Aumento de calibre de vena porta (mide 22 mm) y vena esplénica (mide 22 mm). Vena porta adopta recorrido tortuoso, identificándose también la vena umbilical permeable, la cual presenta recorrido tortuoso y un calibre máximo de 24 mm. No se logran identificar las ramas portales derecha ni izquierda. Se visualizan 3 venas suprahepáticas permeables. Vena ilíaca primitiva y externa izquierda, presentan aumento de su calibre, a predominio de esta última donde alcanza un diámetro de 40 mm. Ejerce efecto de masa desplazando parcialmente la vejiga al lado contralateral. No se evidencian defectos de relleno en los territorios venosos evaluados. Vesícula biliar distendida. Riñón izquierdo desplazado posterior y caudalmente por el bazo. Presenta dilatación piélica de 18 mm. Concentra y elimina correctamente la sustancia de normalmente la sustancia de contraste. Ascitis leve. Pequeña imagen de densidad metálica de 5 mm en espesor de tejido celular subcutáneo, zona medial de muslo derecho, a correlacionar con antecedentes.
•   Tomografía de muslo izquierdo con contraste (15/03/21): Se evidencia aumento de espesor y densidad de tejido celular subcutáneo que rodea circunferencialmente al muslo y porción visualizada de la pierna en relación a edema.
• Biopsia ganglionar inguinal izquierda (19/03/21): ganglio linfático con linfangiectasia linforreticular inespecífica, asociado a histiocitosis sinusal y linfangiectasia marcada a nivel del hilio. Sin signos de especificidad ni de transformación maligna.
• Ecografía de miembro inferior izquierdo por compresión (28/10/2021): Territorio femoral y poplíteo presentan compresión adecuada, llama la atención en región inguinal izquierda numerosos trayectos vasculares dilatados con flujo turbulento al doppler
• Eco doppler venoso de miembro inferior izquierdo (03/11/21):  insuficiencia leve de la safena magna. sin signos actuales de trombosis venosa profunda en los segmentos explorados, edema e induración de tejidos blandos.
• Videoendoscopia digestiva alta (09/11/21): Esófago: mucosa normal. Estómago:antro, cuerpo y fundus con mucosa normal, reflujo biliar. Duodeno bulbo y segunda porción normal. 
• RMI de abdomen con contraste (22/08/23): Se identifican lesiones nodulares subpleurales, que comprometen a ambas bases pulmonares, asociado a tractos fibrocicatrizales bibasales. No se identifica derrame pleural. Se realizó Scan dinámico hepático, evidenciándose atrofia de lóbulo derecho, hipertrofia del izquierdo, contornos microlobulados y superficie interna multinodular, de parénquima marcadamente heterogéneo, en relación a hepatopatia crónica. No se logran evidenciar efectos de masas focales ni áreas de realce hipervascular en las secuencias dinámicas adquiridas. Ascitis leve. El eje esplenoportal es de trayecto tortuoso, alcanzando la vena porta un calibre máximo de 24 mm. Las ramas portales derechas e izquierdas, se evalúan dilatadas, tortuosas, sin evidencia de defectos de relleno sugestivos de trombosis en los territorios evaluados. Asociado a esto se observan formaciones varicosas en tejidos blandos superficiales peri umbilicales. Repermeabilización de la vena umbilical, de gran calibre. La vesícula biliar presenta paredes finas, de tamaño morfologia habitual, sin imágenes de defecto de relleno en su interior que sugiera la presencia de litiasis. Via biliar intra y extrahepática de calibre y trayecto conservado, sin defectos de relleno en su interior Marcada esplenomegalia, mide 24.8 cm CC. Se identifica una lesión de morfologia triangular con base periférica y vértice hiliar de aspecto denso en región interpolar, hipointensa en secuencias T1, con artefactos de deflexión en T2, que podría corresponder a infarto esplénico de larga data. Marcados signos de circulación colateral peri-hepáticos. Vena esplénica aumentada de calibre mide 20 mm. El pancreas es de forma, tamaño y situación normal, sin efectos de masa. El Wirsung es de calibre conservado. Las glándulas adrenales son de forma, tamaño y situación normal, sin efectos de masa. Ambos riñones son de forma, tamaño normal, el riñón izquierdo se encuentra desplazado de su localización por la esplenomegalia ya mencionada. Presentan adecuada diferenciación córtico-medular. No se observan alteraciones a nivel de la wía excretora. Estructuras ganglionares aumentadas en número latero-aortica e intercavo aorticas de rango no megálico. La aorta abdominal y las arterias iliacas primitivas son de trayecto y calibre normal.La vena cava inferior y las venas iliacas primitivas son de trayecto y calibre normal. No se observan alteraciones a nivel de los grupos musculares de la pared abdominal. No se identifican alteraciones a nivel de las estructuras óseas visualizadas.
• Eco abdominal y de región inguinal (14/11/24): HIGADO: forma y tamaño conservada. Parénquima heterogéneo, con acentuación de ecos  gruesos compatible con hepatopatía crónica. Sin imagen de lesión focal. A correlacionar con datos clínicos.  VESICULA: no visualizada.  VIA BILIAR: de calibre conservado.  PANCREAS: forma, tamaño, contornos y ecoestructura conservados. No se visualiza dilatación del Conducto de Wirsung. BAZO: esplenomegalia homogénea. Presenta un DL de 24 cm.  RIÑON DERECHO: situación habitual. Muestra áreas de mayor ecogenicidad sobre s ECM.  Vía excretora de calibre conservado.  No se observan imágenes de litiasis. RIÑON IZQUIERDO: situación normal, tamaño normal, morfología normal. Vía excretora de calibre conservado.  No se observan imágenes de litiasis. No se visualiza líquido libre.  A nivel pélvico se visualiza una estructura tubular de contenido líquido, mostrando flujo al Doppler color, alcanzando un calibre de 24 mm y se extiende cefálicamente hacia región perihepática. Sugiere corresponder a repermeabilización de vena umbilical.  Se realiza barrido ecográfico con transductor lineal de ambas regiones inguinales, visualizándose múltiples estructuras ganglionares inguinales bilaterales, encontrándose las de mayor tamaño a nivel inguinal izquierdo, en donde algunas presentan rango megálico. Las de mayor tamaño son de 11 mm en su eje corto y muestran un espesor cortical de 5.5 mm.
• Ecografía Doppler arterio-venoso de miembros inferiores (19/11/24): Miembro inferior izquierdo: Arteria femoral común, femoral superficial, femoral profunda y poplítea: vasos permeables, de paredes lisas. No se observaron signos de obstrucciones hemodinamicamente significativas. Flujos trifásicos de velocidades conservadas. Arteria tibial anterior, tibial posterior y pedia: no se logra valorar territorio infrapatelar por importante edema e induración de partes blandas. Sistema venoso profundo: venas femoral común, femoral profunda y poplítea, compresibles. Por doppler se registran flujos sincrónicos con la respiración

Evolución: 

Se solicitan a lo largo de las atenciones múltiples estudios complementarios con la principal sospecha de linfedema crónico en miembro inferior. Continúa seguimiento irregular con servicio de Heridas Crónicas, Clínica Médica y Gastroenterología con múltiples abandonos de tratamiento para enfermedad de base e inclumpliento de medidas indicadas para manejo de linfedema. 

Pendientes: 

• Seguimiento por servicio de Heridas Cronicas
• Evaluacion por servicio de Flebología