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Presentación del caso clínico:

Varón de 37 años, obeso, con hemofilia A con inhibidor de Factor VIII y tumor renal.” a cargo de

 

Dra. Cecilia Loterstein

La discusión de este seminario corresponde al 18 de Junio de 2015 a cargo de

Dra. Gisela Colombo

Coordina:

Prof. Dr. Alcides Greca

 

 

 

 

 

 

 

Presentación del caso clínico. | Discusión | Evolución |

 

Enfermedad actual:

Paciente varón de 37 años con antecedente de Hemofilia A que presenta un cuadro de 10 días de evolución caracterizado por hematuria y registros febriles, es hospitalizado en un nosocomio de la ciudad de Santa Fe, donde inicia tratamiento con imipenen (6 días) por aislamiento de Enterobacter cloacae bectalactamasa de espectro extendido positivo (BLEE+) en 2/2 hemocultivos y urocultivo. Durante su internación se realiza una tomografía (TC) de abdomen que informa imagen hipodensa renal izquierda. Ante este hallazgo se decide la derivación a nuestra institución para evaluación por Hematología y Urología.

Antecedentes personales

•  Hemofilia A severa con inhibidor de Factor VIII diagnosticada al año de vida. Recibe tratamiento durante los episodios de sangrado. Múltiples internaciones por complicaciones hemorrágicas.

•  Internación reciente (menos de 10 días) por cuadro de hematuria con coágulos asociada a episodios retención aguda de orina por obstrucción de sonda vesical. Recibe tratamiento sintomático sin terapéutica dirigida para su enfermedad de base.

•  Hepatitis C diagnosticada a los 20 años. Refiere haber realizado tratamiento (desconoce más datos).

•  Cirugía abdominal por hematoma del psoas hace 10 años. Eventración secundaria de herida sin corrección quirúrgica.

•  Niega hábitos tóxicos.

•  Niega alergias medicamentosas.

•  Niega consumo habitual de fármacos

Examen físico:

Impresión general: Paciente vigil, orientado globalmente. Obeso. Regular estado general. Impresiona moderadamente enfermo.

Signos vitales : Tensión arterial: 130/90 mmHg - Frecuencia cardíaca: 84 lpm - Frecuencia respiratoria: 20 cpm - Temperatura: 35.8 ºC - Saturación de O 2 : 97 % (FiO 2 21%).

Cabeza y cuello : Normocéfalo, cabello bien implantado. Conjuntivas rosadas, escleras blancas, pupilas isocóricas reactivas y simétricas, movimientos oculares extrínsecos conservados . Puntos sinusales indoloros. Fosas nasales permeables, sin secreción ni epistaxis. Conducto auditivo externo, sin secreción ni otorragia. Trago negativo. Piezas dentarias en mal estado, lengua central y móvil, orofaringe sin lesiones, mucosas húmedas. Cuello cilíndrico, simétrico, pulsos carotideos simétricos sin soplos. No se palpan adenomegalias. Ingurgitación yugular no evaluable por abundante tejido adiposo.

Tórax : Diámetro antero-posterior normal, sin cicatrices. Columna sonora, sin desviaciones e indolora.

Aparato cardiovascular : No observo ni palpo latidos patológicos ni frémitos. R1 y R2 normofonéticos, no ausculto soplos, ni R3, ni R4.

Aparato respiratorio : Respiración costo abdominal sin tiraje ni reclutamiento. Expansión de bases y vértices conservados. Sonoridad conservada. Murmullo vesicular conservado, roncus aislados.

Abdomen : Globuloso, examen dificultoso por abundante tejido adiposo. Cicatriz quirúrgica antigua en hipocondrio izquierdo, sin signos de flogosis, con amplia eventración en extremo lateral. Blando, depresible, indoloro. Sin visceromegalias. Timpanismo conservado. Ruidos hidroaéreos conservados. Puño percusión bilateral negativa.

Aparato genitourinario : Testículos en bolsa, escroto y pene sin lesiones. Sonda vesical con 200 ml de orina hemarúrica en bolsa colectora, sin coagulos.

Miembros : Tono, trofismo, fuerza, temperatura y pulsos distales conservados en los 4 miembros. Esbozo de edema infrapatelar. No se palpan adenomegalias.

Neurológico : Funciones superiores conservadas. Pares craneales conservados. Motilidad activa y sensibilidad conservados. Sin signos de irritación meníngea. Reflejos osteotendinosos simétricos. Marcha y equilibrio conservados. Respuesta plantar indiferente bilateral. Signo de Romberg negativo.

Exámenes complementarios

  • Laboratorio:

Día 1

Día 3

Día 5

Hemoglobina (g/dl)

8.4

7.7

8.3

Hematocrito (%)

26

24.9

27

VCM (fl)

80

80

79

HCM (pg)

26

25

24

CHCM (g/dl)

32.7

30.9

30.7

G. Blancos (/mm³)

9300

8940

6860

Plaquetas (/mm³)

536000

406000

Glicemia (mg/dl)

81

97

Urea (mg/dl)

36

36

41

Creatinina (mg/dl)

0.85

1.06

1.02

Sodio (mEq/l)

138

141

144

Potasio (mEq/l)

4.2

3.9

3.96

Cloro (mEq/l)

102

98

100

TP (segundos)

11

KPTT (segundos)

>120

Tasa de Protrombina (%)

91%

Bil. total (mg/dl)

0.25

GOT (UI/L)

19

GPT (UI/L)

21

FAL (UI/L)

62

GGT (UI/L)

23

Colinester. (UI/L)

5487

Amilasa (UI/L)

94

Colesterol T. (mg/dl)

135

Triglicéridos (mg/dl)

81

VES (mm/h)

69

Hemograma - coagulograma especializado:

Hemoglobina (g/dl)

8.4

Hematocrito (%)

26

G. Blancos (/mm³)

7100

Plaquetas (/mm³)

414.000

Factor VIII

<1%

TP (segundos)

11

KPTT (segundos)

70

Tasa de Protrombina (%)

15

Inhibidor de Factor VIII (U.B.)

10

  • Rx de tórax frente : Índice cardiotorácico conservado. Sin infiltrados pleuro- parenquimatosos. Senos costo-frénicos y cardio-frénicos libres. (Imagen 1)
  • Electrocardiograma : Ritmo sinusal, regular - Frecuencia cardíaca 80 lpm. – PR: 0.10 seg., QRS 0.04 seg., QT 0.34seg. AQRS: 0º.
  • Urocultivo : Enterobacter cloacae BLEE+. Sensible a Amikacina, Imipenem, Meropenem, Nitrofurantoína, Colistin y Ertapenem.
  • Hemocultivos x2 : Positivos 2/2. Enterobacter cloacae BLEE+. Sensible a Amikacina, Imipenem, Meropenem, Nitrofurantoína, Colistin, Ertapenem.

•  Ecografía abdomino-reno-vesical : Hígado aumentado de tamaño, contornos conservados, presenta aumento difuso de la ecogenicidad. Riñón derecho forma y tamaño conservados, presenta dilatación de la vía excretora , pelvis 24 mm , infundíbulo 21 mm . Riñón izquierdo forma y tamaño conservado , presenta leve ectasia calicial; en polo inferior, comprometiendo el seno, formación sólida hipoecoica de 54 mm . Vejiga con escaso llenado.

•  TAC de abdomen con contraste : Se visualiza formación en polo inferior de riñón izquierdo, de 56 x 48 mm , heterogénea, con captación irregular de contraste endovenoso, con leve ectasia pielocalicial derecha .

•  UroTAC (preinforme): Tractos densos cicatrizales bibasales. Sin derrame pleural. Hígado, bazo, páncreas, ambas suprarrenales y riñón derecho sin lesiones focales. Masa ocupante de espacio (MOE) en polo inferior de riñón izquierdo que presenta refuerzo periférico tras la administración de contraste, que mide 68 mm x 47 mm x 50 mm, en probable relación a proceso neoformativo. La pelvis renal presenta material espontáneamente hiperdenso en su interior en relación a componente hemático. A los 10 min. no se observa excreción en riñón izquierdo . Vejiga presenta material hiperdenso en su interior, que no refuerza tras la administración de contraste, en relación a componente hemático . Estructuras ganglionares mesentéricas y retroperitoneales de rango no megálico. Importante eventración en flanco izquierdo asociado a falta del músculo recto anterior izquierdo . Sin líquido libre ni neumoperitoneo. Vesícula biliar con contenido litiásico en su interior. (Imágenes 2 a 5).

•  Urocultivo (de control): Negativo

•  Hemocultivos x2 : Negativos a la fecha.

Evolución :

  • Continúa con tratamiento antibiótico con imipenem.
  • Se realizó, en conjunto con Hematología, tratamiento con factoraje de coagulación VIIa recombinante (4 dosis con intervalos de 6 hs) lográndose disminución franca de la hematuria.
  • Evoluciona con buen estado general, ánimo deprimido, hemodinámicamente estable, afebril y con hematocritos en valores estables.
  • Es evaluado por Servicio de Urología que plantea la realización de la nefrectomía izquierda.

Estudios pendientes:

  • Resultado definitivo de hemocultivos.

 

Imágenes del caso

 

 

 

 

 

 

 

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