Presentación del caso clínico.

ENFERMEDAD ACTUAL:

Comienza hace 15 días con progresión de disnea habitual a clase funcional III-IV asociado a tos seca por lo que decide consultar a neumonólogo de cabecera quien indica broncodilatadores, antihistamínicos y amoxicilina clavulánico que realizó por una semana. De 24 horas de evolución refiere acrocianosis, de manos y pies, sin mejoría de síntomas previamente mencionados, por lo que decide reconsultar. 

Cabe destacar que la paciente refiere disnea clase funcional I-II de 10 años de evolución aproximadamente con presunto diagnóstico de hipertensión pulmonar. 

ANTECEDENTES PERSONALES: 

• Hipertensión arterial, diagnosticada en 2017.

• Diabetes mellitus tipo II, diagnosticada en 2018.

• Obesidad grado III.

• Hipotiroidismo.

• Depresión mayor asociado a ataques de pánico, en seguimiento por psiquiatría. 

• Hipertensión pulmonar leve, sin tratamiento, diagnosticada hace más de 10 años por ecocardiograma. Paciente refiere haberse realizado cateterismo siendo este normal.

• Arritmia, de diagnóstico reciente, se desconocen más datos.

• Hábitos: Sueño: con ronquidos y apneas que interrumpen el descanso en aisladas ocasiones. Tabaquista de 30 paquetes /año.

• No refiere alergias.

• Vacunación incompleta.

• Medicación habitual: Metformina 850 mg cada 12 horas. Levotiroxina 150 mcg /día. Lorazepam 5 mg cada 12 horas. Risperidona 1,5 mg/día. Bisoprolol 10 mg /día. Amiodarona 200 mg/día. Furosemida 10 mg /día. Paracetamol SOS.

ANTECEDENTES FAMILIARES:

• Madre, viva, con artralgias crónicas, no estudiada.

• Padre, vivo, con antecedente de enfermedad cardiovascular. Sin más datos.

• Hermana con mielomeningocele.

ESTUDIOS PREVIOS:

• Ecocardiograma (noviembre de 2021): Fracción de eyección de ventrículo izquierdo 60%, sin alteraciones en flujos valvulares. Cavidades de tamaño normal. 

EXAMEN FÍSICO: 

• Impresión general:  Regular estado general. Peso: 100 kg Altura: 152 cm IMC: 43

• Signos vitales: TA  140/80 mmHg, FC  88 lpm, FR  22 rpm, T° 36ºC, SatO2 85% (0.21) 97% (Venturi 0.50). 

• Piel: piel rosada, pápulas eritematosas aisladas. (ver ANEXO 1) Telangiectasias en región malar. (ver ANEXO 2). Alopecia difusa leve.

• Sistema ganglionar: sin adenopatías.

• Cabeza: Ojos: conjuntivas rosadas, escleras blancas. Movimientos oculares no dolorosos. Fosas nasales: permeables sin secreciones ni epistaxis. Puntos sinusales negativos. Cavidad bucal: mucosas húmedas, piezas dentarias en regular estado. Lengua central sin lesiones. Conducto auditivo externo: permeable sin secreciones. Trago negativo.

• Cuello: cilíndrico, simétrico, no se palpan adenopatías ni tiroides. Sin ingurgitación yugular. Pulsos carotídeos simétricos, sin soplos. 

• Tronco: diámetro anteroposterior normal, sin cicatrices. Mamas: sin nódulos ni depresiones, ni secreción por pezón. Columna: sonora, indolora, sin desviaciones.  Puño-percusión: negativa bilateral. Edema sacro: ausente.

• Aparato Respiratorio: respiración costo abdominal, sin utilización de músculos accesorios. Expansión de bases y vértices conservada. Excursión de bases conservadas. Sonoridad conservada. Disminución del murmullo vesicular en campo pulmonar derecho. 

• Aparato Cardiovascular: no se observa latido patológico, no se palpan frémito ni latido patológico, ritmo cardíaco regular, ruidos cardíacos normofonéticos, sin soplos ni R3/R4.

• Abdomen: plano, sin estigmas de circulación colateral ni cicatrices. Blando, depresible e indoloro. Sin visceromegalias. Timpanismo conservado. Traube libre. Ruidos hidroaéreos conservados. 

• Neurológico: Lúcida. Funciones cognitivas superiores: conservadas. Pares craneales: conservado. Motilidad Activa: conservado. Reflejos osteotendinosos: conservados. Reflejos cutáneo-abdominales: conservados. Babinsky, Hoffman: ausentes. Marcha: conservada. Pruebas cerebelosas: conservadas. Sensibilidad: Táctil: conservada. Algésica: no se evalúa. Vibratoria: no se evalúa. Sin flapping ni rueda dentada. Sin signos meníngeos.

• Extremidades: Superiores e inferiores: Tono, trofismo y movilidad conservados.  Pulsos conservados. Sin edema ni adenopatías. Homans y Ollows negativos. 

ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS: 

• Dímero D (día 0): 126 ng/ml.
• ProBNP (día 0): 108 pg/ml.
• Orina completa (día 0): amarillo, límpido, densidad 1018, pH 6, proteinuria 0.08 g/l, glucosuria ND, hemoglobinuria 1+, hematíes 4-6 x campo, leucocitos 1-2 x campo, piocitos no se observan, células epiteliales 2-3 x campo, cilindros no se observan. Test embarazo negativo. Creatinina 86.97 mg/dl, Índice proteinuria/creatininuria 92. 
• PCR Sars CoV2 (día 0): no detectable.
• PCR para virus influenza A y B (día 0): no detectables. 
• Radiografía de tórax (día 0): rotada, radiopacidades heterogéneas difusas, bilaterales, de mayo jerarquía en región hiliar derecho. (ver ANEXO 3).
• Electrocardiograma (día 0): ritmo sinusal y regular, FC 100 lpm, eje cardíaco 0°,  intervalo PR 0.16 seg, segmento QRS 0.06 seg, intervalo QT 0.4 seg.
• Perfil inmunológico (día 1): FAN negativo. Factor reumatoideo 7.7 UI / ml. C3 120 mg/fl. C4 20 mg / dl. 
• Tomografía de tórax de alta resolución (día 1): la porción visualizada de la glándula tiroides es de características normales. Las estructuras vasculares supraaórticas son de características normales. La aorta ascendente, el cayado y la aorta descendente son de calibre y trayecto conservados. Las estructuras venosas mediastinales: vena cava superior, vena cava inferior, venas pulmonares superiores e inferiores y venas ácigo-hemiácigos, son de calibre y trayecto conservado. La arteria pulmonar y su rama derecha son de calibre y trayecto conservados. La arteria pulmonar izquierda, presenta discreto aumento de calibre, siendo de 24 mm. Relación aórtico-pulmonar conservada. Cardiomegalia. Laminar derrame pericárdico. El esófago es de calibre y trayecto normales. Mediastino de características normales. Se visualizan signos de enfisema centrolobulillar primordialmente en ambos ápices y panlobulillar en forma bilateral, a predominio de ambas bases pulmonares. Tractos fibrocicatriciales bibasales, lingulares, en segmento posterior del lóbulo superior izquierdo y en LM. Estructuras ganglionares mediastinales retro-cavo, pretraqueales bajas, y prevasculares, la de mayor tamaño alcanza 10 mm en el eje corto, a nivel retrocavo derecho, bajo. No se observa derrame pleural. Se observan cambios espondiloartrosicos en columna dorsal. La porción visualizada del abdomen superior evidencia pequeña imagen litiásica de 4 mm en grupo calicial superior de riñón derecho. El resto de las estructuras abdominales visualizadas no muestran alteraciones. (ver ANEXO 4).
• Serologías (día 2): VDRL, VHB, VHC, HIV no reactivos. 
• Ecocardiograma (día 2): Dilatación leve de aurícula izquierda, dilatación leve de cavidades derechas. Presión de arteria pulmonar: 55 mmHg. Fracción de eyección del ventrículo izquierdo 65%. Flujos valvulares normales. 
• Espirometría (día 3): FVC 73% del teórico FEV1 80% del teórico, sin cambios post-broncodilatador. FEV1/FVC 108. Restricción leve sin cambios luego de prueba broncodilatadora. 

EVOLUCIÓN: 

Inicialmente fue evaluada por médico de guardia quién por presentar roncus y sibilancias bilaterales indica corticoides y broncodilatadores. Por no poder descartar etiología infecciosa del cuadro se solicitan PCR para Sars-Cov-2 y virus Influenza y se inicia empíricamente ampicilina sulbactam, claritromicina y oseltamivir. 

Por presentar síntomas y signos compatibles con enfermedad del tejido conectivo se solicita perfil inmunológico con resultados dentro de los parámetros normales y tomografía de tórax de alta resolución donde se evidencia aumento del calibre de arteria pulmonar. Hacia el día 1 la paciente evoluciona con mejoría de la disnea, sin requerimiento de oxígeno con SpO2 de 97% aire ambiente. 

Por hallazgos en tomografía se solicita ecocardiograma con evidencia de dilatación de cavidades y aumento de presión pulmonar, y espirometría que evidencia patrón restrictivo leve.

• Anticuerpos anti-centrómero y anti-SCL 70.

• Angio-TAC de tórax con protocolo TEP. 

• Centellograma ventilación / perfusión. 

• Cateterismo pulmonar. 

• Polisomnografía.

• Capilaroscopia.

Imágenes del caso