Presentación del caso clínico.
Enfermedad actual:
Comienza con pérdida de peso 5-7 kg de 2 años de evolución y mareos de dos semanas de evolución por lo cual consulta a su médico quien le solicita laboratorio con test de HIV que resulta positivo. Por dicho motivo acude a especialista quien solicita recuento de CD4 (32 cél/uL, 3.9%) y se inicia medicación antirretroviral con tenofovir/lamivudina/dolutegravir. Luego de 4 días del inicio del tratamiento, comienza con registros febriles diarios que ceden con antitérmicos, sudoración nocturna, dolor abdominal localizado en hipocondrio derecho e izquierdo asociado a odinofagia, disfagia y presencia de adenomegalias cervicales y axilares y esplenomegalia por lo que se interna en sala general.
Antecedentes personales:
? Neumonía adquirida en la comunidad en 2019, tratada de manera ambulatoria, sin más datos.
? Sífilis primaria y uretritis gonocócica diagnosticados y tratados en 2015. ? Tabaquista de 15 paquetes/año con reducción gradual de la carga tabáquica. ? Consumo ocasional de marihuana.
Antecedentes familiares:
? Padre diabético con retinopatía diabética.
? Madre obesa, sin más datos.
Examen físico:
- Impresión general: Buen estado general.
- Signos vitales: TA 110/60 mmHg, FC 110 lpm, FR 17 rpm, T° 38,8 ºC, SatO2 99% Peso: 63kg Altura: 1,75m IMC 20,5 - Piel: piel rosada, sin cicatrices.
- Sistema ganglionar: Adenopatías submaxilares de 1,5 x 1,5 cm duro elásticas adheridas a planos profundos. Adenopatías cervicales posteriores, supraclavicular izquierda y cervicales anteriores de igual características a las previas.
- Cabeza: Ojos: conjuntivas rosadas, escleras blancas. Movimientos oculares no dolorosos. Fosas nasales: permeables sin secreciones ni epistaxis. Puntos sinusales negativos. Cavidad bucal: mucosas secas, piezas dentarias incompletas en mal estado. Lengua central con
lesiones laterales blancas. Placas blanquecinas en carrillos compatibles con muguet oral. Conducto auditivo externo: permeable sin secreciones. Trago negativo - Cuello: cilíndrico, simétrico, no se palpa tiroides. Sin ingurgitación yugular. Pulsos carotídeos simétricos, sin soplos.
- Tronco: diámetro anteroposterior normal, sin cicatrices. Columna: sonora, indolora, sin desviaciones. Puño-percusión: negativa bilateral. Edema sacro: ausente. - Aparato Respiratorio: respiración costo abdominal, sin utilización de músculos accesorios, reclutamiento abdominal, tiraje intercostal/supraclavicular, ni aleteo nasal. Expansión de bases y vértices conservada. Excursión de bases conservadas. Sonoridad conservada. Murmullo vesicular conservado, sin ruidos agregados.
- Aparato Cardiovascular: no se observa latido patológico, no se palpan frémito ni latido patológico, ritmo cardíaco regular, ruidos cardíacos normofonéticos, sin soplos ni R3/R4. - Abdomen: abdomen plano, sin estigmas de circulación colateral ni cicatrices. Blando,
depresible e indoloro. Hepatomegalia de 3 traveses de dedo por debajo del reborde costal, marcada esplenomegalia dolorosa alcanzando la misma hasta flanco izquierdo. Timpanismo conservado. Traube ocupado. Ruidos hidroaéreos conservados.
- Neurológico: Lúcido. Funciones cognitivas superiores: conservadas. Pares craneales: conservado. Motilidad Activa: conservado. Reflejos osteotendinosos: conservados. Reflejos cutáneo-abdominales: conservados. Babinsky, Hoffman: ausentes. Marcha: no evaluada. Pruebas cerebelosas: conservadas. Sensibilidad: Táctil: conservada. Algésica: no se evalúa. Vibratoria: no se evalúa. Sin flapping ni rueda dentada. Sin signos meníngeos.
- Extremidades: Superiores: Tono, trofismo y movilidad conservados. Pulsos conservados. Sin edema ni adenopatías. Inferiores: Tono, trofismo y movilidad conservados. Homans y Ollows negativos. Sin edemas ni adenopatías.
- Región Perineal y genital: Adenopatías inguinales elásticas móviles indoloras bilaterales de aproximadamente 2 x 2 cm. Pene sin secreciones.
Exámenes complementarios:
Laboratorio: |
Día 0 |
Día 1 |
Día 2 |
Día 3 |
Hemoglobina (g/dL) |
10,8 |
10.9 |
10.5 |
11.3 |
Hematocrito (%) |
32 |
32 |
30 |
33 |
VCM (fl) |
84 |
- |
81.6 |
|
HCM (pg) |
28,1 |
- |
28.8 |
|
Glóbulos blancos (/mm) |
5670 |
2.500 |
2.720 |
2.030 |
Plaquetas (/mm) |
81000 |
114.000 |
76.000 |
60.000 |
Glicemia (mg/dl) |
83 |
84 |
76 |
86 |
Urea (mg/dl) |
27 |
31 |
26 |
30 |
Creatinina (mg/dl) |
0,89 |
0.93 |
0.85 |
0.80 |
Sodio (mEq/l) |
129 |
130 |
130 |
133 |
Potasio (mEq/I) |
4,96 |
4.33 |
4.61 |
4.53 |
Cloro (mEq/l) |
90 |
91 |
91 |
93 |
Calcio (mg/dL) |
8,8 |
- |
- |
- |
Fósforo (mg/dL) |
3,1 |
- |
- |
- |
Magnesio (mg/dL) |
1,9 |
- |
- |
- |
pH |
7,4 |
- |
- |
- |
pCO2 (mmHg) |
41 |
- |
- |
- |
Exceso de base (mmol/L) |
0,2 |
- |
- |
- |
HCO3 (mmol/L) |
24,8 |
- |
- |
- |
SatO2 (%) |
29 |
- |
- |
- |
Ácido láctico (mmol/L) |
3,25 |
- |
- |
- |
Bilirrubina total (mg/dL) |
0,5 |
0.49 |
0.49 |
- |
TGO (UI/L) |
64 |
73 |
83 |
- |
TGP (UI/L) |
23 |
26 |
26 |
- |
FAL (UI/L) |
64 |
64 |
100 |
- |
GGT (UI/L) |
39 |
37 |
51 |
- |
Colinesterasa sérica (UI/L) |
3704 |
- |
3185 |
- |
Amilasa (UI/L) |
72 |
82 |
97 |
- |
Albúmina (g/dL) |
3,7 |
3.1 |
- |
- |
CPK (UI/L) |
42 |
35 |
- |
- |
LDH (UI/L) |
1448 |
1.539 |
1596 |
- |
VES (mm/1° hora) |
43 |
15 |
14 |
13 |
PCR (mg/L) |
61 |
83.6 |
80.2 |
83.5 |
TP (seg) |
12,5 |
12.6 |
12.2 |
12.4 |
KPTT (seg) |
30 |
32 |
29.8 |
34 |
? PCR SARs-CoV2 (Día 0): No reactivo.
? Ecografía abdomino renal (Día 0): HIGADO: forma, ecoestructura y tamaño conservados. Parénquima homogéneo. Sin imagen de lesión focal. VESÍCULA: paredes finas, contenido liquido homogéneo. Alitiásica. VÍA BILIAR: de calibre conservado. PÁNCREAS: forma, tamaño, contornos y ecoestructura conservados. No se visualiza dilatación del conducto de Wirsung. Retroperitoneo vascular sin alteraciones. Se visualiza al menos una imagen ganglionar retroperitoneal adyacente al páncreas que mide 11 mm (T). No se observan adenomegalias mesentéricas. BAZO: importante esplenomegalia, mide aproximadamente 18 cm (L). Se visualiza imagen triangular, hipoecogénica, con base periférica sin flujo al Doppler que podría corresponder a área de infarto. RIÑÓN DERECHO: situación normal, tamaño y morfología normal. Vía excretora de calibre conservado. No se observan imágenes de litiasis. RIÑÓN IZQUIERDO: situación, tamaño y morfología normal. Vía excretora de calibre conservado. No se observan imágenes de litiasis. VEJIGA: de paredes finas y lisas. Contenido anecoico homogéneo. No se visualiza líquido libre.
? Orina completa (Día 0): Ámbar límpido, densidad 1018,. pH urinario 6, proteinuria 0,3 mg/dL, sin hemoglobinuria, hematuria, leucocituria, piuria, células epiteliales ni cilindros. Creatininuria 150 mg/dl
? Radiografía de tórax (Día 0): Sin radiopacidades ni ensanchamiento mediastínico, senos costofrénicos libres.
? Perfil del hierro (Día 1):
Hierro (60-160 ug/dl) |
34 |
TIBC (228-428 mg/dl) |
185 |
% saturación Transferrina (20-55%) |
18.3 |
Ferritina (15-150 ng/ml) |
5.696 |
? Perfil lipídico (Día 1):
Colesterol total (mg/dl) |
86 |
HDL (mg/dl) |
6 |
LDL (mg/dl) |
10 |
Triglicéridos (mg/dl) |
375 |
? Fibrinógeno (Día 1): 260 mg/dl
? Factor V (Día 1): 150 U/dl
? Látex para criptococo en sangre (Día 1): negativo
? Citomegalovirus (Día 1): IgM no reactiva. PCR detectable.
? Test de Coombs directo (Día 1): positivo.
? Muestras de esputo (Día 1): negativo para BAAR.
? Uricemia (Día 3): 8.1 mg/dl.
? Frotis de sangre periférica (Día 3):
Microhematocrito (%) |
33 |
Leucocitos (/mm3) |
1.500 (N70%, L20%) |
Plaquetas (/mm3) |
89.900 (con macroplaquetas) |
? Tomografía de cuello, tórax, abdomen y pelvis (anexo 1):
Tomografía de cuello con contraste endovenoso:
La porción visualizada de la fosa posterior es de características normales. Las glándulas salivales son de morfología y densidad conservada. No se evidencian alteraciones en los espacios retrofaríngeo, prevertebral, parafaríngeos y yugulo carotídeos. Se observan adenomegalias laterotraqueales, prevasculares, supra e infra claviculares y submaxilares, marcadamente aumentadas en número, alcanzando a este último nivel rango megálico midiendo la mayor 17 mm a derecha. La glándula tiroides es de morfología y tamaño conservado. Las estructuras vasculares son de calibre y trayecto conservado.
Tomografía de tórax con contraste endovenoso:
Se observan áreas en vidrio esmerilado que comprometen segmento apical y posterior del LSD, asociado a engrosamiento del manguito peribroncovascular con dilatación del bronquio lobar para el segmento anterior del LSD y también a nivel del segmento apicoposterior del LSI. Estos hallazgos se asocian a la presencia de patrón de “árbol en brote” de distribución predominantemente periférica que compromete ambos campos pulmonares a predominio de segmentos basales posteriores y anteriores del LID y segmento lateral y posterior del LII. Manifestaciones en probable relación a proceso infeccioso-inflamatorio en primera instancia. Presencia de enfisema centrolobulillar en segmentos apicales de ambos lóbulos superiores. Aisladas bullas subpleurales biapicales. Las estructuras vasculares paraaórticas son de características normales, permeables. La aorta ascendente, el cayado y la aorta descendente son de calibre y trayecto conservados, permeables. Las estructuras venosas mediastinales: vena cava superior, vena cava inferior, venas pulmonares superiores e inferiores y venas ácigo-hemiácigos, son de calibre y trayecto conservado, permeables. La arteria pulmonar y sus ramas son de calibre y trayecto conservados, permeables. Relación aórtico-pulmonar conservada. El corazón es de tamaño normal. El pericardio es de espesor conservado. El esófago es de calibre y trayecto normales. El mediastino está en posición central. No se observa derrame pleural. No se observan alteraciones en las estructuras que componen la pared torácica.
Tomografía de abdomen y pelvis con contraste endovenoso:
El hígado es de forma y situación habitual, aumentado de tamaño. Su superficie es lisa, y sus bordes son agudos. No presenta alteraciones densitométricas ni efectos de masa focales. La vía biliar intra y extrahepática es de calibre conservado. La vesícula biliar es de forma, tamaño y situación normales. Dudosa imagen hiperdensa espontánea en el fondo vesicular, en probable relación a barro biliar. Se sugiere completar estudio con ecografía. El bazo es de situación normal. Presenta importante esplenomegalia, midiendo 190 mm (L). Se observa un área hipodensa a nivel de su región media e inferior del bazo, en forma de cuña con vértice hiliar y base periférica, hallazgo en probable relación, en primera instancia, a infarto esplénico. El eje esplenoportal es de calibre y trayecto conservado, permeable. El páncreas es de características normales. El conducto de Wirsung es de calibre conservado, sin efectos de masa. Las glándulas adrenales son normales. Ambos riñones son de forma, tamaño y situación habituales. Concentran y eliminan normalmente la sustancia de contraste, sin evidencia de alteraciones calicopiélicas ni ureterales. La aorta abdominal así como también las arterias ilíacas primitivas, internas, externas y femorales, son de calibre y trayecto conservados. La vena cava inferior así como también las venas ilíacas primitivas, internas, externas y femorales, son de calibre y trayecto conservados. Presencia de estructuras ganglionares inguino-femorales bilateral aumentadas en número, algunas de ellas alcanzan rango megálico midiendo la mayor 25 mm a izquierda. No se observan alteraciones a nivel del tracto gastrointestinal. La vejiga es de paredes lisas, sin presentar efectos de masa endoluminales ni parietales. Las vesículas seminales y la próstata no presentan alteraciones. No se observan alteraciones a nivel de los tejidos blandos que componen la pared abdomino pelviana. Incipientes cambios degenerativos en columna dorsolumbar. Presencia de isla ósea en ala iliaca derecha.
Evolución:
A su ingreso por presentar muguet oral (anexo 2) asociado a disfagia se inicia tratamiento con fluconazol.
Se solicita tomografía de cuello, tórax, abdomen y pelvis con contraste donde se evidencia a nivel de tórax imágenes de vidrio esmerilado y árbol en brote asociado, por lo que se toman hemocultivos e inicia tratamiento con trimetoprima/sulfametoxazol, tuberculostáticos, anfotericina B liposomal y piperacilina/tazobactam y se solicita evaluación para realización de lavado broncoalveolar, pendiente al día de la fecha. También se solicita evaluación para toma de biopsia ganglionar cervical.
A lo largo de la internación agregó leucopenia, profundización de plaquetopenia asociado a ferritina y triglicéridos elevados, por lo que, ante la sospecha de síndrome hemofagocítico se realizó punción aspirativa de médula ósea con resultado pendiente.
Hacia el día 3 de internación agrega a nivel bipalpebral bilateral edema y equimosis (anexo 3) por lo que se solicita evaluación a servicio de Oftalmología, quedando pendiente realización de fondo de ojo.
El paciente evoluciona con registros febriles diarios, hipoxemia y con dolor abdominal intermitente a predominio de hipocondrio derecho
Pendientes:
- Biopsia ganglionar.
- Citometría y anatomía patológica de punción aspiración de médula ósea. - Cultivos.
- Lavado broncoalveolar.
- IgM de Virus de Epstein-Barr
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