Presentación del caso clínico.
Enfermedad actual:
Paciente varón de 27 años, sin antecedentes patológicos de jerarquía, consulta en otro nosocomio por cuadro de 7 días de evolución caracterizado por disnea de clase funcional III asociado a astenia y adinamia. En las últimas 24 horas agrega sensación febril.
Niega tos, dolor abdominal, vómitos, diarrea y síntomas urinarios.
Antecedentes personales:
- Fractura expuesta de brazo y antebrazo derecho en 2013 secundaria a accidente en la vía pública con requerimiento de resolución quirúrgica.
- Tabaquista de 9 paquetes/año.
- Refiere consumo de ketorolac ocasional por odontalgia. Consumo frecuente en la semana previa a la consulta.
- Niega etilismo y consumo de otras drogas.
- Niega alergias medicamentosas.
- Lugar de residencia: Rosario.
- Ocupación: vendedor de alimentos (pollos).
Antecedentes familiares:
- Madre: viva y sin antecedentes patológicos.
- Padre: vivo y sin antecedentes patológicos.
- Hermanos: seis hermanos vivos y sin antecedentes patológicos de jerarquía.
- Hijo varón sin antecedentes patológicos.
Examen físico:
Impresión general: paciente vigil, globalmente orientado. Mal estado general.
Signos vitales: TA: 100/60 mmHg. FC: 85 lpm. FR: 16 rpm. T: 37,6 ºC. %Sat. O2: 99% (FI02 21%).
Cabeza y cuello: normocéfalo, cabello bien implantado. Pupilas isocóricas, reactivas y simétricas. Escleras blancas, conjuntivas pálidas. Movimientos oculares extrínsecos completos. Puntos sinusales indoloros. Mucosas húmedas. Lengua central y móvil, piezas dentarias completas en regular estado, orofaringe sin lesiones. Cuello cilíndrico, simétrico, sin adenopatías.
Tórax: diámetro ántero-posterior conservado. Columna sonora, indolora y sin desviaciones.
Aparato cardiovascular: no se observan latidos patológicos. No se palpa frémito. R1-R2 normofonéticos. Ritmo regular. No se auscultan soplos. Sin R3-R4.
Aparato respiratorio: expansión de bases y vértices conservada. Vibraciones vocales conservadas. Sonoridad conservada. Hipoventilación generalizada, sin ruidos agregados. Excursión de bases conservada.
Abdomen: plano. Blando, depresible, indoloro. No se palpan visceromegalias. Traube libre, timpanismo conservado. Ruidos hidroaéreos conservados, no ausculto soplo.
Miembros: cicatrices de cirugía en brazo y antebrazo derecho. Deformidad de dedo medio derecho sin movilidad de la muñeca homolateral posterior a traumatismo, sensibilidad y pulsos conservados. Miembro superior izquierdo y miembros inferiores con motilidad, sensibilidad, tono, trofismo, reflejos osteotendinosos y pulsos en conservados.
Neurológico: funciones superiores conservadas. Pares craneales, motilidad activa y sensibilidad conservadas. Signos meníngeos negativos. Marcha y equilibrio conservados.
Genitales: testículos en bolsa, escroto sin lesiones. Pene sin lesiones ni secreciones.
Piel: equimosis en cara interna de muslo derecho y en sitios de venopunción. Petequias en cara interna de brazo derecho.
Exámenes complementarios:
-Laboratorios:
|
Día 1 |
Día 11 |
Día 20 |
Día 37 |
Hemoglobina (g/dL) |
5,6 |
6,9 |
6,6 |
5,6 |
Hematocrito (%) |
16 |
17,9 |
19 |
16 |
Glóbulos blancos (cel/mm3) |
2150
(N 20%- L74%) |
2800 (N: 690) |
2540 (N: 685) |
2910 |
Plaquetas (cel/mm3) |
6000 |
18000 |
11000 |
- |
Glicemia (mg/dl) |
94 |
79 |
92 |
107 |
Uremia (mg/dl) |
40 |
33 |
32 |
39 |
Creatininemia (mg/dl) |
0,70 |
0,69 |
0,66 |
0,68 |
Sodio (mEq/l) |
139 |
140 |
135 |
137 |
Potasio (mEq/l) |
4 |
3,41 |
3,75 |
3,4 |
Cloro (mEq/l) |
101 |
103 |
98 |
100 |
Calcio (mg/dl) |
7,2 |
- |
8,4 |
- |
Fósforo (mg/dl) |
2,1 |
- |
4,8 |
- |
Magnesio (mg/dl) |
1,2 |
- |
1,7 |
- |
Bilirrubina total (mg/dl) |
0,60 |
- |
0,94 |
0,60 |
TGO (UI/L) |
15 |
- |
19 |
10 |
TGP (UI/L) |
17 |
- |
45 |
28 |
FAL (UI/L) |
- |
- |
59 |
72 |
GGT (UI/L) |
- |
- |
33 |
33 |
Albúmina (g/dl) |
3,8 |
- |
- |
- |
VES (mm/1°h) |
2 |
- |
22 |
9 |
PCR (mg/l) |
0,6 |
- |
25 |
2 |
TP (segundos) |
11 |
- |
- |
- |
KPTT (segundos) |
25 |
- |
- |
- |
CPK |
222 |
- |
- |
- |
LDH |
125 |
- |
183 |
- |
-Frotis de sangre periférica:
|
Día 14 |
Día 20 |
Día 35 |
Día 37 |
Microhematocrito (%) |
21 |
18 |
19 |
17 |
Leucocitos (cel/mm3)
Neutrofilos segmentados
Linfocitos |
2000
16%
82% |
2500
10%
90% |
1500
2%
82% |
1200
14%
86% |
Serie plaquetaria |
20000
|
15000
|
48000 |
15000 |
-Recuento de reticulocitos (día 1): relativos 0,2%, absolutos 0,36%. Fracción de reticulocitos inmaduros 14,3%.
-Orina completa (día 1): densidad 1010, pH 8. Leucocitos aislados.
-Electrocardiograma (día 1): ritmo sinusal. FC 85 lpm. QTC 0.36 seg. Sin signos de isquemia aguda ni arritmia.
-Radiografía de tórax (día 1): Índice cardiotorácico conservado, No se observan radioopacidades parenquimatosas.
-PCR SARS Cov2 (día 1): no detectable.
-Hemocultivos (día 2): negativos.
-Urocultivo (día 2): negativo.
-Medulograma (día 4): aplasia medular pura.
-Anatomía patológica de médula ósea (día 4): marcadamente hipocelular para la edad (aplasia medular) con disminución de elementos hematopoyéticos de la serie mieloide y eritroide, ausencia de megacariocitos y dispersos linfocitos morfológicamente de rasgos maduros y reactivos.
-Inmunotipificación por citometría de flujo de medula ósea (día 4):
Celularidad total: granulocitos neutrófilos 10%, monocitos 3%, serie eritroide 0,5 de total de células, linfocitos totales 81%, linfocitos T 78%, relación CD4/CD8 1.0, linfocitos B 13%, células NK 4%, células T-NK 5% del total de linfocitos.
Células inmaduras:
Precursores B: muy escasos <0,1% del total de leucocitos.
Precursores mieloides: muy escasos <0,1% del total de leucocitos.
Fenotipo inmunológico de las poblaciones celulares más relevantes: linfocitos B policlonales, linfocitos T y células NK con fenotipos normales. Monocitos principalmente elementos maduros. Granulocitos N: presencia principalmente de elementos maduros. Serie eritroide conservada.
-Estudio de HPN (día 4): no se evidencia perdida de expresión de CD14 en monocitos ni de CD16 en neutrófilos, lo que descarta sospecha de HPN.
-Cariotipo en medula ósea (día4): 46 XY (20).
-Laboratorio inmunológico (día 4): factor reumatoideo: 5 UI/ml. FAN (sustrato HEP2) negativo. C3 101 mg%. C4 27 mg%.
-Serologías para VIH, VHB y VHC (día 16): no reactivas.
-Serologías para CMV, VEB y parvovirus (día 16): negativas.
-Hemocultivos (día 16): Staphilococo aureus meticilino resistente. Sensible a ciprofloxacina, clindamicina, vancomicina, trimetoprima sulfametoxazol, minociclina, gentamicina y eritromicina.
-Hisopado anal (día 16): vigilancia BLEE, KPC y vancomicina resistente negativo.
-Ecografía de piel y partes blandas (día 16): aumento del espesor y ecogenicidad del tejido celular subcutáneo compatible con edema.
-Ecografía de piel y partes blandas (día 18): en región de brazo izquierdo se visualiza engrosamiento parietal de vena basílica, visualizándose en su interior estructura ecogénica compatible con trombo, asociado a aumento de ecogenicidad y espesor de TCS, compatible con edema. No se observan colecciones francas.
-Hemocultivos (día 19): negativos.
-Tomografía de senos paranasales sin contraste (día 36): los senos frontales, esfenoidales, celdillas etmoidales y senos maxilares están correctamente neumatizados y desarrollados. Ambos complejos osteomeatales están libres. Los conductos lacrimonasales muestran trayecto y calibre respetados. Los cornetes superior, medio e inferior son normales. Las coanas están libres. El tabique nasal está centrado. La apófisis crista galli es simétrica (ANEXO IMÁGENES 1, 2 Y 3).
-Tomografía de cuello sin contraste (día 36): la porción visualizada de la fosa posterior es de características normales. Las glándulas salivales son de morfología y densidad conservada.
No se evidencian alteraciones en los espacios retrofaríngeo, prevertebral, parafaríngeos y yugulocarotídeos. Las estructuras ganglionares del cuello presentan tamaño respetado, sin reconocer adenomegalias. La glándula tiroides es de morfología y tamaño conservados. Las estructuras vasculares son de calibre y trayecto conservados.
-Tomografía de tórax sin contraste (día 36): las estructuras vasculares supraaórticas son de características normales. La aorta ascendente, el cayado y la aorta descendente son de calibre y trayecto conservados. Las estructuras venosas mediastinales: vena cava superior, vena cava inferior, venas pulmonares superiores e inferiores y venas ácigo-hemiácigos, son de calibre y trayecto conservados. La arteria pulmonar y sus ramas son de calibre y trayecto conservados. Relación aórtico-pulmonar conservada. Se identifica en segmento anterior del LSI, imagen nodular, sólida, de contornos definidos, con vidrio esmerilado adyacente, la cual mide 9 mm x 7 mm. El corazón es de tamaño normal. El pericardio es de espesor conservado. El esófago es de calibre y trayecto normales. El mediastino está en posición central. A nivel de mediastino anterior, tejido blando que podría corresponder en primera instancia a remanente tímico. No se observan adenomegalias mediastinales, axilares o hiliares. El árbol traqueobronquial no presenta alteraciones. No se observan alteraciones en el parénquima pulmonar. No se observa engrosamiento o derrame pleural. No se observan alteraciones en las estructuras que componen la pared torácica. Las porciones visualizadas del hígado, bazo, glándulas adrenales y ambos riñones no muestran alteraciones (ANEXO IMÁGENES 4 Y 5).
-Búsqueda de antígeno de galactomanano en sangre (día 37): negativo.
Evolución:
El paciente Inicialmente cursó internación en otro nosocomio por sospecha de infección por COVID-19 que luego se descartó. A su ingreso se constató en analítica pancitopenia con neutropenia severa y fiebre, por lo que realizó tratamiento con piperacilina-tazobactam durante 7 días, con hemocultivos y urocultivo negativos. Se realizó punción-aspiración de médula ósea que arrojó el diagnóstico de aplasia medular. Se indicó tratamiento con metilprednisolona durante 3 días e inició tratamiento con ciclosporina. También realizó acido fólico y eritropoyetina.
El día 11 de internación es derivado a nuestra institución para realizar tratamiento con timoglobulina la cual no inició por demoras en disponibilidad de la droga. Presentó como complicación bacteriemia a punto de partida de tromboflebitis superficial con aislamiento de S. aureus meticilino resistente por lo que realizó tratamiento con vancomicina por 14 días.
Hacia el día 37 de internación se solicitó tomografía de tórax como pesquisa previo a iniciar tratamiento con timoglobulina donde se observó imagen nodular a nivel de lóbulo superior izquierdo. Por no poder descartar aspergilosis pulmonar comenzó tratamiento con voriconazol y se decidió retrasar el inicio de timoglobulina.
Actualmente el paciente evoluciona estable hemodinámicamente, afebril con buen estado general. Persiste con pancitopenia y neutropenia severa. Se encuentra en tratamiento con ciclosporina, meprednisona 80 mg/día, voriconazol día 3 y realizando profilaxis con cotrimoxazol y aciclovir.
Pendiente:
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