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Presentación del caso clínico:

Paciente varón de 27 años con hipereosinofilia severa.” a cargo de

 Dr. Mauricio Perlo.

La discusión de este seminario corresponde al 31 de Octubre de 2019 a cargo de

Dra. Carolina Maenza.

Coordina:

Prof. Dr. Alcides Greca

 

 

 

 

 

 

 

Presentación del caso clínico.

 

Enfermedad actual:

Paciente de 27 años con antecedente de asma leve e hipereosinofilia de causa no filiada, es derivado de consultorio de hematología para continuar estudio de la misma.

Al interrogatorio dirigido, refiere de un mes y medio de evolución congestión nasal, edema en cuello y en ambos miembros superiores, asociado a tos productiva con esputo mucopurulento y episodios de estrías sanguinolentas. De 15 días de evolución presenta odinofagia. Refiere además pérdida de peso de 10 kg en 6 meses.

Niega fiebre, vómitos, diarrea, disnea, ortopnea, palpitaciones, síncope, sudoración nocturna y otros síntomas acompañantes.

Antecedentes personales: 

  • Asma diagnosticada en el año 2006 en tratamiento irregular con salbutamol en aerosol SOS.

  • Internación en Agosto/Septiembre del 2019 para estudio de hipereosinofilia. Fue evaluado por servicio de Hematología quien realizó punción-aspiración de médula ósea que evidenció eosinofilia (56.5%) quedando pendiente estudio citogenético al alta. Además se solicitó laboratorio inmunológico, tomografía de cráneo-tórax-abdomen-pelvis y ecocardiograma transtorácico que no presentaron hallazgos patológicos significativos, por lo que se continuaron estudios de manera ambulatoria.

  • Cirugía de quiste sacro en el año 2001.

  • Internación a los 14 años por crisis asmática moderada asociada a neumonía adquirida en la comunidad.

  • Ocupación: plomero / gasista.

  • Refiere viaje  al sur de Brasil en Abril de 2019.

  • Consumo ocasional de marihuana y alcohol.

  • Niega otros hábitos tóxicos.

  • Niega alergias medicamentosas.

Antecedentes familiares:

    • Madre: viva, hipotiroidismo.
    • Padre: vivo, sano.
    • Hermanas: 3, sanas.

Examen físico:

Impresión general: paciente vigil, orientado globalmente, glasgow 15/15. Impresiona moderadamente enfermo. 

Signos vitales: TA: 130/80mmHg. FC: 100 lpm. FR: 16 rpm. T: 36.8 ºC. Sat.O2: 95% (FiO2 21%).

Cabeza y cuello: normocéfalo, cabello bien implantado. Conjuntivas pálidas. Escleras blancas. Pupilas isocóricas y reactivas. Movimientos oculares conservados, sin nistagmus. Puntos sinusales indoloros. Fosas nasales permeables, sin secreción ni epistaxis. Conducto auditivo permeable, sin secreción. Mucosas semihúmedas. Lengua central y móvil. Piezas dentarias en regular estado. Orofaringe levemente congestiva. Cuello con edema circunferencial. Glándula tiroides se palpa con bordes irregulares. Ingurgitación yugular 2/6 con colapso inspiratorio. Pulsos carotídeos simétricos, sin soplos. Se palpan adenopatías submaxilares bilaterales.

Tórax: diámetro ántero-posterior normal sin cicatrices. Columna sonora, sin desviaciones. Puño percusión negativa bilateral.  

Aparato cardiovascular: no se observan latidos patológicos. No se palpa frémito. R1-R2 normofonéticos. Ritmo regular. Soplo diastólico 3/6 en foco aórtico. No ausculto R3 ni R4. 

Aparato respiratorio: buena mecánica respiratoria, sin tiraje ni reclutamiento de músculos accesorios. Expansión de bases y vértices conservada. Vibraciones vocales, sonoridad y excursión de bases conservadas. Murmullo vesicular disminuido generalizado, rales crepitantes en base pulmonar derecha.

Abdomen: plano, no se observan cicatrices. No se observa circulación colateral. Blando, depresible, indoloro, ruidos hidroaéreos conservados. No presenta hepatomegalia ni esplenomegalia. 

Genitales: pene sin lesiones ni secreciones. Testículos en bolsa escrotal.

Miembros: tono, trofismo, fuerza, sensibilidad y pulsos distales conservados. No se palpan adenopatías, ni edemas. Homans y Ollows negativos. Presenta esbozo de edema infrapatelar bilateral. Hemorragias en astilla subungueales en ambas manos.

Neurológico: funciones superiores conservadas. Responde a órdenes simples y complejas. Signos meníngeos negativos. Sensibilidad conservada. Reflejos osteotendinosos simétricos. Marcha y equilibrio conservados. Sin flapping ni rueda dentada.

Exámenes complementarios previos:

  • Frotis de sangre periférica: hto 50%. Leucocitos 50000 (N 40%, E 54%, L 2%). Plaquetas 800000.

  • Serologías para HIV – VHB - VHC (Agosto 2019): negativas.

  • Troponinas ultrasensibles (Agosto 2019): 0.044 ng/ml. 

  • Punción biopsia de médula ósea (Agosto 2019): celularidad aumentada, relación mielo-eritroide 3:2. Serie eritroide 30.2, conservada. Serie granulocítica 62.2 (eosinófilos 43.54 %); eosinófilos en su mayoría de características maduras. Blastos <1%. Megacariocitos 3, formadores de plaquetas. Células plasmáticas 0.6 % maduras. Linfocitos 7.2% maduros. Conclusión: médula ósea de aspecto normocelular/hipercelular con aumento de eosinófilos en su mayoría de aspecto maduro. No es posible definir sobre base únicamente morfológica si se trata de un proceso reactivo o clonal.

  • Citogenético y marcadores tumorales en médula ósea (Agosto 2019): negativos.

  • Tomografía de cráneo con contraste (Septiembre 2019): sin particularidades.

  • Tomografía de tórax con contraste (Septiembre 2019): estructuras ganglionares mediastinales aumentadas en número que no alcanzan el rango megálico. Se identifican aisladas opacidades en vidrio esmerilado, de aspecto pseudonodular, destacando una a nivel del segmento apical del lóbulo inferior derecho. Resto sin particularidades. 

  • Tomografía de abdomen y pelvis con contraste (Septiembre 2019): hígado: focal subcapsular a nivel del segmento V, que realza tenuemente postcontraste EV, de 25 mm que no determina efecto de masa, en relación a trastorno de la perfusión. Se evidencia otra hipodensidad redondeada de 5 mm que no realza con contraste, ubicada a nivel del segmento VI bajo, de aspecto inespecífico. Discreto edema de la grasa peritoneal en forma generalizada. Resto sin particularidades.

  • IgE (Septiembre 2019): 786 Ul/ml.

  • Ecocardiograma transtorácico (Septiembre 2019): leve insuficiencia aórtica. Sin evidencia de compromiso miocárdico. Resto sin alteraciones. FEY conservada. 

  • Laboratorio inmunológico (Septiembre 2019): ANCA negativo. Factor reumatoide 0.00 Ul/ml. FAN negativo.

  • Frotis de sangre periférica (Septiembre 2019): hematocrito 50%. Leucocitos 25000 (Neutrófilos segmentados 38%/Eosinófilos 46%/Basófilos 2%/Linfocitos 12%/Monocitos 2%). Plaquetas 450000. Grumos plaquetarios.

  • Laboratorio (Octubre 2019): 

  • Leucocitos 45960/mm3. CPK 152 UI/l. CK MB 34 UI/L. LDH 890 UI/L.

  • TSH 3.22 uUI/ml. 

  • Dosaje IgE: 1473 UI/ml (0.5 a 100).

  • Proteinograma por electroforesis: Proteínas totales 6.8 g%. Albúmina 3 g%. Alpha 1 antitripsina 0.44 g%. Alpha 2 macroglobulina 0.96 g%. Beta 1 haptoglobina 0.53 g %. Beta 2 transferrina 0.43 g%. Inmunoglobulinas 1.48 g%. Leve disminución de albúmina. Leve respuesta inflamatoria crónica.

  • Troponina T: 0.054 ng/ml.

  • Colesterol total: 158 mg/dl. HDL 30 mg/dl. LDL 110 mg/dl. Triglicéridos 123 mg/dl.

 

  • Parasitológico seriado de materia fecal (Octubre 2019): negativo.

Exámenes complementarios:

Laboratorio:


Día 0

Hemoglobina (g/dl)

12.9

Hematocrito (%)

38

G. Blancos (/mm)

62890 (N36%-E57%-L5%-M2%)

Plaquetas (/mm)

407000

Glicemia (mg/dl)

113

Urea (mg/dl)

37

Creatinina (mg/dl)

0.85

Sodio (mEq/l)

136

Potasio (mEq/I)

4.39

Cloro (mEq/l)

98

TP (%)

11.8

KPTT (seg)

36.2

pH

7.30

PCO2 (mmHg)

55.6

EB (mmol/L)

0

HCO3 real (mmol/L)

24

Bilirrubina total (mg/dl)

0.4

GOT (UI/L)

43

GPT (UI/L)

30

FAL (UI/L)

106

GGT (UI/L)

10

Pseudocolinesterasa (UI/L)

4243

Amilasemia (UI/L)

34

CPK (UI/L)

254

LDH (UI/L)

831

Proteínas totales (g/dl)

6.9

Albuminemia (g/dl)

3.2

Calcemia (mg/dl)

8.8

Fosfatemia (mg/dl)

4

Magnesemia (mg/dl)

1.8

VES (mm/1ra hora)

38

PCR (mg/l)

36.7

Uricemia (mg/dl)

4.3

  • Electrocardiograma (día 0): ritmo sinusal, FC 100 lpm, PR 0.16s, QRS 0.08s, QT 0.32 s. Sin signos de isquemia aguda ni arritmias.

  • Radiografía de tórax (día 0): radioopacidades bilaterales heterogéneas, algunas de aspecto nodular (ANEXO FIGURAS 1 Y 2).

  • Orina completa (día 0): ámbar, límpido, densidad 1028, pH 6.5, proteinuria 0.25 g/l, cetonuria 1+, hematíes 2-3 por campo.  

  • Frotis en sangre periférica (día 0): hematocrito 45%. Leucocitos 70000 hiperpigmentación nuclear. Vacuolización. (NEC 4% / NS 10% / E 78% / L8%) Plaquetas 400000. 

  • Ecocardiograma (día 0): FEY 65%. Válvula aórtica engrosada con fusión en la base de la valva coronaria derecha con la valva coronaria izquierda y la base de la coronaria izquierda con la no coronaria, lo que genera defecto de coaptación. Flujo aórtico turbulento con incremento de la velocidad máxima y el gradiente por hiperflujo. Reflujo aórtico con defecto de coaptación valvar secundario a fusión de la base de las valvas. Se cuantifica como moderado a severo. Vena contracta de 0.5 flujo holodiastólico reverso en aorta torácica. Se compara estudio respecto al previo donde se evidencia progresión del grado de disfunción valvular aórtica.

Evolución: 

Paciente varón, joven, cursa internación para completar estudios de hipereosinofilia severa con sospecha de síndrome mieloproliferativo.

Por sospecha además de endocarditis aguda vs miocarditis por infiltración eosinofílica en contexto de hemorragias en astilla en ambas manos, progresión de insuficiencia valvular aórtica y aumento de valores de troponinas y CPK, se solicitó ecocardiograma transesofágico y cardioresonancia, se tomaron 3 pares de hemocultivos y se inició tratamiento antibiótico empírico con  vancomicina y ceftriaxona. Se inició además corticoterapia.

Por no poder descartar proceso infeccioso parasitario, se solicitaron serologías para toxocariasis y trichinellosis, además de coprocultivo y parasitológico seriado de materia fecal.

El paciente evoluciona normotenso y afebril, con leve odinofagia.

Pendientes:

  • Ecocardiograma transesofágico.

  • Cardioresonancia.

  • Hemocultivos.

  • Parasitológico seriado de materia fecal.

  • Coprocultivo.

  • Informe citogenético.

  • Serología para toxocara y triquinella.

 

 

 


 

 

Imágenes del caso

 

 

 

 

 

 

©2004 Cínica-UNR.org Publicación digital de la 1ra Cátedra de Clínica Médica y Terapéutica y la Carrera de Posgrado de Especialización en Clínica Médica
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