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Presentación del caso clínico:

Mujer de 49 años con cirrosis biliar primaria, hipertensión pulmonar, síntomas respiratorios y lesiones cutáneas.” a cargo de

Dr. Alan Altamirano

La discusión de este seminario corresponde al 30 de Mayo de 2019 a cargo de

Dr. Emiliano Lingua

Coordina:

Prof. Dr. Alcides Greca

 

 

 

 

 

 

 

Presentación del caso clínico.

 

Enfermedad actual:

Paciente de 49 años, con antecedente de cirrosis biliar primaria estadio Child B e hipertensión pulmonar idiopática, consulta por cuadro de 7 días de evolución caracterizado por lumbalgia izquierda de intensidad 5/10, sin irradiación, que se exacerba con los movimientos y cede con el reposo, sin respuesta a antiinflamatorios no esteroideos. De 72 horas de evolución refiere reagudización de disnea habitual, llegando a clase funcional IV, asociado a tos con expectoración, inicialmente mucosa y luego mucopurulenta, y dorsalgia bilateral, de carácter lancinante, baja intensidad, que se desencadena por los movimientos respiratorios, tos y maniobra de Valsalva. De 48 horas de evolución refiere fiebre intermitente de 38.5°. De 24 horas de evolución agrega lesiones maculares eritematosas en tronco y raíz de miembros, levemente pruriginosas.

Refiere de 24 horas de evolución cefalea de localización frontal, intensidad 8/10, sin irradiación, en consonancia con registros febriles, sin pautas de alarma, que cede con analgésicos. Niega dolor abdominal, diarrea, náuseas, vómitos, acolia, coluria, disuria, polaquiuria y tenesmo.


Antecedentes personales:

  • Cirrosis biliar primaria (estadio Child B) diagnosticada en año 2001, en tratamiento con ácido ursodesoxicólico. Biopsia hepática con ductopenia, laboratorio inmunológico no concluyente.

  • Hipertensión arterial pulmonar severa de probable etiología idiopática, diagnosticada en septiembre de 2019, en tratamiento con sildenafil 100 mg por día.

  • Esplenectomía de urgencia por ruptura de aneurisma de arteria esplénica en contexto de embarazo en 1996.

  • Múltiples internaciones por síndrome ascítico edematoso. Se desconocen más datos.

  • Hemorragia digestiva alta por úlceras antrales Forrest IIC en 2015.

  • Enfermedad de Chagas positiva, diagnosticado en 2015.

  • Internación en septiembre de 2018 por neumopatía infecciosa, sin aislamientos microbiológicos, realizó tratamiento antibiótico empírico con ceftriaxona.

  • Gestas 4, cesárea 1, abortos 3 espontáneos por los que nunca fue estudiada.  

  • Ex etilista de 40 gr/día de alcohol hasta el 2013, luego continúa consumo de forma ocasional hasta el año 2017.

  • Niega otros hábitos tóxicos.

  • Ocupación: ama de casa.

Antecedentes familiares:

  • Padre: fallecido, desconoce causa.

  • Madre: viva, patología oncológica, desconoce más datos

  • Hermanos: 8 mujeres y 2 hombres, vivos y sanos.

  • Hijos: uno, vivo y sano.

Exámenes previos:

  • Laboratorio inmunológico (13/07/17): FAN negativo, anticuerpos anti mitocondriales positivo, anti músculo liso negativo, anti LKM negativo, ANCA negativo.

  • Laboratorio inmunológico (20/10/17): FAN negativo, anticuerpos anti mitocondriales negativo.

  • Colangio RMI (13/08/17): Hígado de tamaño y morfología conservada. Se observa imagen quística en el segmento IV de 7 mm. Vesícula distendida, acodada, con múltiples imágenes de litiasis en su interior, las mayores de 5 mm, las paredes se encuentran conservadas. La vía biliar intra y extra hepática no se muestra dilatada alcanzando el colédoco un diámetro de 5,8 mm en su sector distal sin evidenciarse litiasis en su interior. Páncreas es de morfología e intensidad de señal respetada con su conducto principal de dimensiones conservadas. Mínimo líquido peripancreático principalmente a nivel de la cola del páncreas. No se observa imagen habitual del bazo. Ambos riñones y glándulas suprarrenales de características normales. No se observan ganglios retroperitoneales. Hernia mediana en región umbilical con contenido epiploico. Edema de partes blandas.  

  • Proteinograma por electroforesis en suero (29/05/18): alpha 1 antitripsina 0,35 g%, alpha 2 macroglobulina 0,57 g%, beta 1 haptoglobina 0,35 g%, beta 2 transferrina 0,27 g% inmunoglobulinas 1,75 g%. Discreta disminución de albumina, leve aumento policlonal de Igs y leve respuesta inflamatoria crónica.

  • Espirometría (15/08/17): VEF1/CVF (81%) y CVF normales (82%), sin respuesta significativa a broncodilatadores. Estudio normal.

  • Radiografía de tórax (13/09/19): índice cardiotorácico aumentado, radioopacidad hiliar derecha, severo engrosamiento de arco de la arteria pulmonar, crecimiento de ventrículo derecho, senos costofrénicos libres, no se observan radioopacidades pleuroparenquimatosas. (IMAGEN 1).

  • TAC de tórax de alta resolución (19/09/18): severo aumento del diámetro del tronco de la arteria pulmonar y de sus ramas midiendo 56 mm de diámetro a nivel de su origen. Inversión de la relación aórtico pulmonar. Cardiomegalia. El análisis del parénquima pulmonar evidencia la presencia de discreto engrosamiento de septos interlobulillares con patrón reticulonodulillar y compromiso subpleural bilateral. Se observan áreas de parénquima pulmonar que muestran menor atenuación que alternan con otras de mayor, con distribución en forma parcheada bilateral en relación a atrapamiento aéreo. Aislados tractos densos fibrosos a nivel basal izquierdo. Los cortes que pasan por el abdomen superior evidencian litiasis vesicular calcificada a correlacionar con ecografía. Se evidencia solución de continuidad a nivel de la pared abdominal anterior comprometiendo la línea alba en región epigástrica con un cuello de 18 mm y un saco de contenido graso el cual se encuentra reticulado, que alcanza os 7x4 cm compatible con hernia. No se logra identificar bazo. (IMÁGENES 2, 3, 4 Y 5).

  • Ecocardiograma (24/09/18): FEY 74 %. Cavidades derechas dilatadas con VD de 40 mm y AI con 21 cm2. Dilatación severa de arteria pulmonar y ambas ramas. Dilatación moderada de vena cava inferior con colapso mayor al 50%. Presión arterial pulmonar de 57 mmHg. Hipertensión pulmonar moderada.

  • Cateterismo cardiaco derecho y tes de vasoreactividad pulmonar agudo (04/10/18): hipertensión pulmonar precapilar severa. Tes de vasoreactividad pulmonar agudo con iloprost negativo. No se constata evidencia de cortocircuitos intracardíacos, valvulopatías, ni hipertensión portal.

  • Serologías virales (18/10/18): HIV, VHC, HB core y HB s: no reactivo. Anti HBs: menor a 10 (no reactivo).

Examen físico:

Impresión general: paciente vigil, orientada en tiempo, espacio y persona, impresiona moderadamente enferma.

Signos vitales: TA: 120/80 mmHg. FC: 122 lpm. FR: 30 rpm. T: 39.7ºC. %Sat. O2: 90% (FiO2 0.21).

Cabeza y cuello: normocéfalo, cabello bien implantado. Pupilas isocóricas, reactivas y simétricas, escleras ictéricas, conjuntivas pálidas. Movimientos oculares extrínsecos completos. Puntos sinusales indoloros. Fosas nasales permeables, sin secreción ni epistaxis. Conducto auditivo externo, sin secreción ni otorragia. Signo del trago negativo. Mucosas semihúmedas, lengua central y móvil, piezas dentarias protésicas completas en regular estado, orofaringe sin lesiones. Cuello cilíndrico, simétrico, sin adenopatías. Ingurgitación yugular 2/6 con colapso inspiratorio. Pulsos carotideos simétricos, sin soplos. No se palpa tiroides. Acceso venoso central yugular derecho.

Tórax: diámetro antero-posterior conservado. Columna sonora, indolora y sin desviaciones.

Aparato cardiovascular: no se observan latidos patológicos. No se palpa frémito. R1-R2 normofonéticos. Ritmo regular. Soplo protosistólico 2/6 polifocal, sin irradiación.  Sin R3-R4.

Aparato respiratorio: respiración costo-abdominal sin tiraje con reclutamiento abdominal. Expansión de bases y vértices conservada. Vibraciones vocales conservadas. Sonoridad y excursión de bases conservadas. Murmullo vesicular conservado en ambos campos pulmonares, con rales crepitantes bibasales a predominio izquierdo.

Abdomen: globuloso, eventración epigástrica reductible e incoercible, sin signos de circulación colateral. Ruidos hidroaéreos conservados. Blando, depresible, indoloro, sin defensa ni dolor a la descompresión. No se palpa hepatomegalia ni esplenomegalia. Timpanismo conservado. No se auscultan soplos. Puño-percusión izquierda positiva, con dolor a la palpación de músculos paraespinales homolaterales. Se observan lesiones maculares de aspecto numular, de 2 cm de diámetro, eritematosas, que ceden a la vitropresión, con leve descamación furfurácea. (IMÁGENES 6 Y 7).

Miembros: tono, trofismo, temperatura, sensibilidad y pulsos distales conservados. Edema godet 1+ en ambos miembros inferiores. No se palpan adenopatías. Homans y Ollow negativos. Sin deformidad. Lesiones similares a las descriptas en abdomen, distribuidas por los cuatro miembros a predominio proximal. (IMAGEN 8).

Neurológico: funciones superiores conservadas. Nomina, repite y comprende órdenes simples y complejas. Pares craneales conservados. Signos meníngeos negativos. Sensibilidad táctil conservada. Movilidad activa y pasiva conservada. Marcha y equilibrio conservados. Signo de Romberg negativo.

Genitales: vulva e introito vaginal sin lesiones ni secreciones.

Piel y faneras: ictericia cutánea generalizada, sin lesiones cutáneas ni estigmas de sangrado.

Exámenes Complementarios:

LABORATORIO

Día 0

Día 3

Hemoglobina (g/dl)

12

10

Hematócrito (%)

33.1

27.5

Leucócitos (cel/mm3)

11400

10750

Plaquetas (cél/mm3)

260000

238000

Glicemia (mg/dl)

103

107

Uremia (mg/dl)

20

17

Creatininemia (mg/dl)

0.56

068

Bilirrubina total (mg/dl)

5.48

3.44

Bilirrubina indirecta (mg/dl)

0.63

0.92

Bilirrubina directa (mg/dl)

4.85

2.25

GOT (UI/l)

34

32

GPT (UI/l)

12

12

Fosfatasa alcalina (UI/l)

270

215

Gama glutamil transpeptidasa (UI/l)

100

82

Pseudocolinesterasa (UI/l)

1901

1700

Amilasa (UI/l)

122

104

Proteínas totales (g/dl)

5.38

-

Albúmina (g/dl)

2.14

-

Natremia (mEq/l)

142

137

Potasemia (mEq/l)

4.07

4.38

Cloremia (mEq/l)

92

106

VES (mm/1ºhora)

78

25

PCR (mg/L)

113.5

64.5

CPK (Ul/L)

42

-

LDH (Ul/L)

677

-

TP (segundos)

13.6

-

KPTT (segundos)

43

-

pH

7.51

7.43

pCO2 (mmHg)

23.2

26.5

pO2 (mmHg)

64.8

74.7

EB (mEq/l)

-3

-5.5

HCO3 (mEq/l)

21.9

17.5

% Saturación

94.8

96.7

  • Orina completa (día 0): pardo opalescente, pH 6.5, densidad 1015, proteinuria negativa. Sedimento urinario: hematíes 2-3 por campo, leucocitos 3-4 por campo.

  • Radiografía de tórax (día 0): índice cardiotorácico aumentado, senos costofrénicos libres, arco de la arteria pulmonar prominente, elevación de ápex cardíaco, crecimiento de cavidades derechas, radioopacidad heterogénea hiliar derecha, radioopacidades bilaterales difusas reticulares bilaterales. (IMAGEN 9).

  • Electrocardiograma (día 0): ritmo regular, sinusal, FC 140 lpm, signos de sobrecarga de cavidades derechas, extrasístoles ventriculares aisladas.

  • Ecografía abdominal (Día 0): hígado de forma y tamaño conservados, parénquima homogéneo, sin imagen de lesión focal. Vesícula de paredes finas, contenido multilitiásico con litos que no superan los 10 mm. Páncreas de forma, tamaño, contornos y ecoestructura conservados, sin dilatación de conducto de Wirsung. Retroperitoneo vascular sin alteraciones. No se visualizan adenomegalias retroperitoneales. Bazo no visualizado. Ambos riñones de situación, morfología y tamaño normal, vía excretora de calibre conservado, no se observan imágenes de litiasis. Derrame pleural laminar izquierdo.

  • Hemocultivos (Día 0): negativos.

  • Esputo para BAAR y gérmenes comunes (Día 0): negativo. Muestra no representativa.

  • TAC de tórax de alta resolución (Día 1): Marcada dilatación del tronco de la arteria pulmonar (56 mm) y sus ramas principales, con inversión de la relación aórticopulmonar. (IMÁGENES 10 Y 11). Cardiomegalia. Derrame pericárdico laminar. Múltiples estructuras ganglionares mediastinales aumentadas en número, algunas alcanzan rango megálico, destacándose laterotraqueal baja derecha de 13 mm y subcarinal de 11 mm. Múltiples e incontables imágenes pseudonodulares, subsolidas, distribuidas de vértice a base en ambos campos pulmonares a predominio derecho, destacándose una de 17 mm en el segmento lateral del lóbulo medio, y otra de 16 mm en el segmento anterior del lóbulo superior derecho. Derrame pleural laminar izquierdo. (IMÁGENES 12, 13, 14 Y 15).

Evolución:

Al ingreso se interpretó el cuadro como neumopatía infecciosa, probable neumonía adquirida de la comunidad, por lo que se inició antibióticoterapia empírica con levofloxacina. Hacia el día 1, por mala evolución clínica, con alteración de mecánica respiratoria e hipoxemia, y ante paciente inmunodeprimida por enfermedad de base, se agrega tratamiento con Trimetoprima-Sulfametoxazol, por sospecha de neumonía por Pneumocystis jirovecii.

Se toman hemocultivos y cultivos de esputo, sin aislamientos microbiológicos, por lo que se solicita realización de lavado bonquioloaveolar, y se toma muestra para hemocultivo y esputo micológico.

Ante la sospecha de histoplasmosis diseminada, por compromiso pulmonar y cutáneo, se solicita a servicio de Micología escarificación de lesiones cutáneas, refiriendo imposibilidad técnica debido a características de lesiones, por lo que se solicita biopsia cutánea a cargo de servicio de Dermatología.

Pendientes:

    • Laboratorio inmunológico.
    • Hemocultivo micológico.
    • Esputo micológico.
    • Biopsia cutánea.
    • Lavado bronquioloalveolar.


 


 

 


 

 

Imágenes del caso

 

 

 

 

 

 

©2004 Cínica-UNR.org Publicación digital de la 1ra Cátedra de Clínica Médica y Terapéutica y la Carrera de Posgrado de Especialización en Clínica Médica
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