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Presentación del caso clínico:

Varón de 58 años con pénfigo foliáceo y pancitopenia febril.” a cargo de

Dra. Jeimy Soplopuco Calderón

La discusión de este seminario corresponde al 11 de Octubre de 2018 a cargo de

Dra. Paola Del Piccolo

Coordina:

Prof. Dr. Alcides Greca

 

 

 

 

 

 

 

Presentación del caso clínico.

 

Enfermedad actual:

Paciente de 58 años de edad consulta por cuadro de 2 semanas de evolución caracterizado por astenia, malestar general y tos con expectoración mucosa. De 48 horas de evolución agrega dolor abdominal generalizado, difuso, de intensidad 7/10, sin irradiación, asociado a diarrea líquida no disenteriforme, vómitos de tipo alimenticio y sensación febril.

Refiere de 15 días de evolución, prurito generalizado con predominio en lesiones cutáneas. Niega otros síntomas acompañantes.

Antecedentes personales:

  • Pénfigo foliáceo diagnosticado en agosto del 2017, en tratamiento con azatioprina 150 mg por día, meprednisona 60 mg por día y calcio 500 mg por día. Abandonó tratamiento hace 15 días aproximadamente por falta de medicación.

  • Cirugía de cataratas en el año 2003.

  • Serología para chagas positivo en enero del 2016.

  • Consumo de alcohol ocasional.

  • Niega otros antecedentes patológicos, quirúrgicos, y traumatológicos.

  • Niega alergia a medicamentos.

Estudios previos:

  • Laboratorio (12/06/18): Hematocrito 40%. Hemogobina 12.9 mg/dl. Leucocitos 7800/mm3. Neutrófilos 36%. Linfocitos 49% Monocitos 10% Eosinófilos 5% Plaquetas 265000 mm3. Glicemia 87 mg/dl. Urea 0.29 mg/l.

  • Serología para Chagas (12/06/18): Reactiva.

  • Ecocardiograma (07/12/18): Leve dilatación de la aurícula izquierda (21 cm). Raíz aórtica con leve dilatación. FEY 64%.

Antecedentes familiares:

  • Madre: Fallecida. Desconoce causa.

  • Padre: Vivo, sin más datos.

  • Hermanos: 3 vivos, sanos.

  • Hijos: 6 vivos, sanos.

Examen físico:

Impresión general: paciente vigil, orientada globalmente, Glasgow 15/15. Impresiona moderadamente enfermo.

Signos vitales: TA: 120/70 mmHg. FC: 92 lpm. FR: 20 rpm. T: 37.1ºC. Sat.O2: 96% (FiO2 21%).

Cabeza y cuello: normocéfalo, alopecía. Conjuntivas pálidas. Escleras blancas. Pupilas isocóricas y reactivas. Movimientos oculares extrinsecos conservados. Puntos sinusales indoloros. Fosas nasales con secreción mucosa, sin epistaxis. Conductos auditivos externos permeables, sin secreciones. Mucosas semihúmedas. Lengua central y móvil. Orofaringe con exudado amigdalino blanquecino grisáceo, asociado a adenopatías submaxilares bilaterales levemente dolorosas a la palpación Cuello cilíndrico, simétrico. Ingurgitación yugular 2/6 con colapso inspiratorio. Pulsos carotídeos simétricos, sin soplos. No se palpa glándula tiroides.

Piel: se observan placas hiperpigmentadas, descamativas, algunas de ellas con costras y halo eritematoso, pruriginosas. Además presenta lesiones por rascado. Distribuidas de manera generalizada en cara anterior y posterior de tronco, cuello y cuero cabelludo (Imágenes 1, 2 y 3).

Tórax: diámetro antero-posterior conservado, con lesiones antes descriptas. Columna sonora e indolora. Puño percusión bilateral negativa.

Aparato cardiovascular: no se observa latidos patológicos. No se palpa frémito. R1-R2 normofonéticos. Ritmo regular. No se auscultan soplos, ni R3-R4.

Aparato respiratorio: buena mecánica respiratoria, sin tiraje ni reclutamiento de músculos accesorios. Murmullo vesicular disminuido de manera generalizada asociado a roncus en ambos campos pulmonares.

Abdomen: plano, no se observa circulación colateral. Blando, depresible e indoloro a la palpación. No presenta hepatomegalia ni esplenomegalia. Ruidos hidroaéreos conservados.

Genitales: testículos en bolsa, escroto sin lesiones. Pene sin lesiones, ni secreciones.

Miembros: tono, trofismo, fuerza, sensibilidad y pulsos distales conservados. No se palpan adenopatías, ni edemas. Homans y Ollow negativos.

Neurológico: funciones superiores conservadas. Pares craneales conservados. Responde a órdenes simples y complejas, sin signos de irritación meníngea. Sensibilidad y movilidad activa conservadas. Reflejos osteotendinosos simétricos. Signos de Babinski y Romberg negativos.


Exámenes Complementarios:

Laboratorio:


Día 0

Día 1

Día 2

Día 3

Hemoglobina (g/dL)

11.7

9.1

8

7.7

Hematocrito (%)

31.7

26.2

23.8

22.5

VCM (fl)

78.9

78.7

78.8

79.3

HbCM (pg)

29.1

27.3

27.5

27.2

Glóbulos blancos (cel/mm3)

500

330

600

440

Plaquetas (cel/mm3)

27000

26000

30000

26000

Glicemia (mg/dl)

131

113

105

113

Uremia (mg/dl)

33

22

25

18

Creatininemia (mg/dl)

0.91

0.73

0.65

0.51

Sodio (mEq/l)

120

128

140

142

Potasio (mEq/l)

3.55

3.59

2.5

2.78

Cloro (mEq/l)

80

92

102

106

Calcio (mg/dl)

7.8

-

-

-

Fósforo (mg/dl)

3.1

-

-

-

Magnesio (mg/dl)

1.96

-

-

-

Albúmina (g/l)

-

2.92

-

-

Bilirrubina total (mg/dl)

0.91

0.61

-

-

TGO (UI/L)

142

53

-

-

TGP (UI/L)

125

86

-

-

FAL (UI/L)

112

101

-

-

GGT (UI/L)

31

21

-

-

Colinesterasa (UI/L)

4359

3179

-

-

Amilasa (UI/L)

35

21

-

-

Triglicéridos (mg/dl)


-

125

-

VES (mm/hs)

115

109

89

-

PCR (mg/l)

393

340

117.2

-

LDH (u/l)

438

220

-

-

Procalcitonina (ng/ml)

-

2.3

-

0.34

Cortisol plasmático (ug/dl)

>63.44

-

-

-

Ferritina (ng/dl)

-

-

949

-

  • ECG (día 0 ): FC: 100 lpm. Ritmo sinusal, regular. PR: 0.16 seg, QRS: 0.10 seg, QT: 0,32 seg. T negativas en D3.

  • Orina completa (día 0): aspecto opalescente. PH 6.5. Densidad 1025. Proteinuria 1.07 g/l. Glucosuria no detectable. Cetonuria no detectable. Pigmentos Biliares 1+ Urobilinas 3+. Hemoglobinuria 1+. Hematíes 1. Sedimento urinario: Leucocitos 5. Células Epiteliales 10. Piocitos 0. 1 cilindro hialino cada 15 campos. 1 cilindro granuloso cada 20 campos. Mucus.

  • Radiografía de tórax (día 0): levemente rotada, índice cardiotorácico conservado. Impresiona a nivel paracardíaco izquierdo en vértice cardíaco imagen areolar. En base pulmonar derecha paracardíaca impresiona también imagen de similar característica (IMÁGENES 4 y 5).

  • Hemocultivos (día 0): negativo en curso.

  • Urocultivo (día 0): negativo.

  • Esputo para BAAR y gérmenes comunes (día 0): Ziehl-Neelsen negativo y regular cantidad de gérmenes comunes.

  • Esputo micológico (día 0): negativo.

  • Serologías para HIV – VHB – VHC (día 0): no reactivas.

  • Frotis (día 0): hematocrito 28%. Microcitosis + Crenocitos. Leucocitos 720. Plaquetas 64000.

  • Ecografía abdomino renal (día 0): hígado de tamaño, forma y ecoestructura conservada. Parénquima homogéneo sin imagen focal. Vesícula de paredes finas, contenido líquido homogéneo, alitiásica. Vía biliar de calibre conservado, Páncreas parcialmente visualizado por interposición de asas. No se visualiza dilatación del conducto de Wirsung. Bazo sin esplenomegalia, parénquima homogéneo. Riñón derecho en situación normal, tamaño normal, morfología normal. Vía excretora de calibre conservado. No se observan imágenes de litiasis. Riñón izquierdo en situación normal, tamaño normal, morfología normal. Vía excretora de calibre conservado. No se observan imágenes de litiasis. Vejiga con escasa repleción. No se visualiza líquido libre.

  • Frotis de sangre periférica (día 1): hematocrito 23%. Hipocromía. Macrocitosis. Leucocitos 700/mm3. Plaquetas 160000/mm3.

  • Hisopado anal (día 1): negativo en curso.

  • Frotis de sangre periférica (día 2): hematocrito 25%. Leucocitos 400/mm3. Plaquetas 160000/mm3.

  • Coprocultivo micológico (día 2): levaduras recuento no significativo.

  • Galactomanano (día 2): 0.15.

  • Tomografía de senos paranasales (día 2): los senos frontales, esfenoidales, celdas etmoidales y senos maxilares están correctamente neumatizados  y desarrollados. Mínimo engrosamiento mucoso de celdillas etmoidales. Ambos complejos ostiomeatales están libres. Los cornetes superior, medio e inferior son normales.  Las coanas están libres. El tabique nasal está centrado. La apófisis crista galli es simétrica. Lámina cribosa tipo Keros II.

  • Tomografía de tórax de alta resolución (día 2): glándula tiroides de estructura heterogéna. Las estructuras vasculares supraaórticas son de características normales, permeables. La aorta ascendente, el cayado y la aorta descendente son de calibre y trayecto conservados. Las estructuras venosas mediastinales: vena cava superior, vena cava inferior, venas pulmonares superiores e inferiores y venas ácigo-hemiácigos, son de calibre y trayecto conservado. La arteria pulmonar y sus ramas son de calibre y trayecto conservados. Relación aórtico-pulmonar conservada. El corazón es de tamaño normal. El pericardio es de espesor conservado. El esófago es de calibre y trayecto normales. El mediastino está en posición central. No se observan adenomegalias mediastinales, axilares o hiliares. El árbol traqueobronquial no presenta alteraciones. Se visualiza pequeña área en vidrio esmerilado a nivel del segmento posterior del lóbulo superior derecho con formaciones de aspecto pseudonodular la mayor de 12 mm. Aisladas atelectasias laminares bibasales. Granuloma calcificado de 5 mm con tracto de aspecto fibroso a nivel de la língula. Calcificación de 5 mm en topografía de hilio pulmonar izquierdo, de aspecto ganglionar. No se observa engrosamiento o derrame pleural. Discretos cambios artrodegenerativos dorsales. No se observan lesiones líticas ni blásticas en las estructuras que componen la pared torácica. Las porciones visualizadas del hígado, bazo, páncreas, glándulas adrenales y ambos riñones no evidencian alteraciones (IMÁGENES 6, 7 y 8).Esputo para micología (día 2): negativo en curso.
  • Esputo para BAAR (día 2): muestra 1, no representativa. Ziehl-Neelsen negativa.
  • Frotis de sangre periférica (día 3): hematocrito 23%. Leucocitos 700/mm3. Plaquetas 60000/mm3.
  • Galactomanano (día 3): negativo.

Evolución:

Al ingreso, por presentar mal estado general asociado neutropenia febril y plaquetopenia se tomaron hemocultivos, urocultivo y se inició tratamiento empírico de amplio espectro con vancomicina, piperacilina – tazobactam y aciclovir. Fue evaluado por servicio de hematología y dermatología quiénes interpretaron el cuadro como reacción adversa de azatioprina, por lo que comenzó tratamiento con factor estimulante de colonias de granulocitos. Además, el servicio de otorrinolaringología, sugirió tratamiento con fluconazol por presencia de muguet orofaríngeo. Debido a la sospecha aspergilosis, se realizó tomografía de tórax y senos paranasales sin hallazgos de jerarquía.

Actualmente el paciente evoluciona pancitopénico, normotenso, afebril y con mejoría del estado general.


Pendientes:

  • Hisopado de lesión cutánea labial.

  • Galactomanano.

  • Hisopado anal de vigilancia.

  • Coprocultivo micológico.

  • Esputo para BAAR (día 3).



 

 


 

 

Imágenes del caso

 

 

 

 

 

 

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