Discusión del caso clínico. | Presentación |
Para la siguiente discusión tomaré como datos guía:
- Disnea y edemas, lo cual es sugestivo de insuficiencia cardíaca.
- Hallazgos en radiografía y tomografía de tórax, donde se observan aumento del índice cardiotorácico y del tronco de la arteria pulmonar, sin patología intersticial.
- Ecocardiogramas previos donde se observa dilatación progresiva del tronco de la arteria pulmonar y dilatación leve de cavidades derechas.
- Cirrosis biliar primaria.
- Serologías positivas para Chagas.
Por este motivo me propongo como objetivos:
- Revisar conceptos de cirrosis biliar primaria.
- Evaluar el diagnóstico de hipertensión pulmonar.
- Realizar consideraciones finales.
CIRROSIS BILIAR PRIMARIA
Es una patología de etiología autoinmune, que afecta principalmente a mujeres de 30 a 65 años. Presenta una Incidencia <50 casos cada 100.000 habitantes.
Clínicamente se caracteriza por fatiga, prurito e hiperpigmentación. Suele estar acompañada de síntomas reumatológicos como artropatía inflamatoria (40-70%); artritis reumatoide (10%); Sjögren (50%) y esclerodermia (5-10%).
En la analítica puede observarse aumentos de FAL y GGT, Bilirrubina y RIN (dependiendo de la gravedad del compromiso hepático; aumento policlonal de IgM e IgG, y presencia de FAN positivo hasta en un 70% de casos. El diagnóstico se realiza con cuadro clínico compatible y anticuerpos anti mitocondriales positivos (ELISA o IFI). Actualmente la biopsia hepática se reserva para casos de duda diagnóstica.
El tratamiento específico se realiza con ácido ursodesoxicólico, que es la única droga que ha demostrado modificar el curso de la enfermedad hacia la falla hepática y mejorar la sobrevida. El monitoreo de la enfermedad no debe ser realizado con los anticuerpos, debido a que presentan curso estable durante toda la vida, o tienden a desaparecer en algunos casos con el tratamiento.
HIPERTENSIÓN PULMONAR (HP)
Es una patología caracterizada por elevación de la presión arterial pulmonar que lleva eventualmente a una falla de ventrículo derecho. Se caracteriza por la existencia de elevación de la presión media de la arteria pulmonar (PAP) media = 25 mmHg, presión de oclusión pulmonar (POP) <15 mmHg y resistencia vascular pulmonar (RVP) >3 unidades Wood.
La OMS ha desarrollado una clasificación en 5 grupos de esta patología:
En el primer grupo encontramos la verdadera hipertensión arterial pulmonar (HAP), donde podemos observar su asociación con hipertensión portal. Hay teorías que sostienen que en situaciones que causen hipertensión portal, se liberan citoquinas capaces de producir la proliferación de la capa media de las arteriolas pulmonares, desencadenando la HP. Considero que nuestra paciente se encuentra probablemente en este grupo.
En el segundo grupo, se encuentran patologías estructurales cardíacas que cursan con disfunción cardíaca izquierda.
En el grupo 3, están las patologías que cursan con compromiso intersticial pulmonar o hipoxemia crónica, ninguna de las cuales es compatible con este caso.
En el 4, observamos al tromboembolismo pulmonar crónico, que en principio lo considero un diagnóstico alejado, ya que no presenta antecedentes de TEP previo (aunque hasta un 30% de los pacientes pueden no referirlo) y no presenta hallazgos imagenológicos compatibles con infarto pulmonar o TEP previos.
Finalmente en el grupo 5 se encuentra una miscelánea de etiologías que en principio considero descartadas en esta paciente.
EVALUACIÓN FUNCIONAL EN HIPERTENSIÓN PULMONAR
Además de métodos de diagnóstico como el cateterismo de arteria pulmonar y ecocardiograma, como pilares fundamentales, es importante realizar una evaluación funcional del paciente con HP.
Una forma de hacerlo es la propuesta por la NYHA y la OMS:
Pudiendo combinarse con la prueba de la caminata de los seis minutos (6 mwt), consistente en pedirle al paciente que camine la mayor distancia posible en seis minutos, pudiendo detenerse las veces que sea necesario ante cansancio o aumento marcado de la su disnea habitual. El parámetro más importante es la distancia caminada total, pudiendo además controlarse sensación de esfuerzo y saturación de oxígeno arterial (una caída de más del 4% se considera de mayor gravedad). Luego de una intervención terapéutica se considera significativo un aumento de más de 32m en la distancia recorrida. Existen tablas teóricas de referencia, pero lo más importante es comparar en el tiempo los resultados del mismo paciente para seguir su evolución.
Estas dos simples herramientas nos brindarán una buena idea de que tanto compromiso funcional tiene el paciente (ya que no se correlaciona directamente con otros datos como niveles de PAP, presión de enclavamiento, dato ecocardiográficos, etc.) y es de utilidad para elegir y monitorizar la respuesta al tratamiento.
TRATAMIENTO DE LA HIPERTENSIÓN PULMONAR
Fundamentalmente centrado en corregir las causas desencadenantes cuando sea posible. Además se encuentran disponibles los siguientes fármacos, según clase funcional de la NYHA/OMS:
- Bloqueantes cálcicos: sólo indicados en aquellos pacientes con respuesta positiva a prueba de reactividad bronquial, no son fármacos de primera elección (IC).
- Antagonistas del receptor de endotelinas (bosentán), están indicados en las clases funcionales II y III (IA) y en la IV (II C).
- Inhibidores de la fosfodiesterasa 5 (sildenafil y tadalafilo), también indicados en NYHA/OMS II y III con mismo nivel de evidencia.
- Otros como análogos de prostaciclinas o agonistas del receptor de prostaciclinas o estimuladores de la guanilato ciclasa se encuetran en estudio.
CONSIDERACIONES FINALES
-
¿Existe relación entre la cirrosis biliar primaria y la hipertensión pulmonar? Hay trabajos que hablan de esta asociación, que no es infrecuente (hasta 11% de los pacientes con CBP tienen HP), particularmente en aquellos que presentan hipertensión portal asociada.
-
¿Existe relación entre hipertensión pulmonar y enfermedad de Chagas? Sólo se ha encontrado evidencia de HP en pacientes con miocardiopatía chagásica avanzada, con compromiso de ventrículo derecho, por lo tanto lo considero descartado en esta paciente.
BIBLIOGRAFÍA
- Clinical manifestations, diagnosis, and natural history of primary biliary cirrosis. Raoul Poupon, MD. Up to date, ultimo acceso septiembre 2018.
- Primary biliary cirrhosis. Carey EJ, Ali AH, Lindor KD. Lancet. 2015 Oct 17;386 (10003):1565-75.
- Primary biliary cholangitis. Practice guidelines. EASL 2017. Disponible en http://www.easl.eu/medias/cpg/Primary%20biliary%20cholangitis/English-report.pdf
- Consenso de Enfermedad Tromboembólica Crónica, Profilaxis y Situaciones Especiales. Rev arg cardiol (16;18).
- Manual de medición de la caminata de seis minutos. Bogotá, Colombia 2015.
- Prueba de caminata de 6 minutos: recomendaciones y procedimientos. Laura Gochicoa-Rangel et al. Neumol Cir Torax Vol. 74 - Núm. 2:127-136
- Pulmonary Hypertension (Guidelines on Diagnosis and Treatment of) ESC Clinical Practice Guidelines. European Heart Journal 2016:37;67–119 .
- Pulmonary hypertension in primary biliary cirrhosis: a prospective study in 178 patients.Shen M, Zhang F, Zhang X. Scand J Gastroenterol. 2009;44(2):219-23.
- Morphofunctional characteristics of the right ventricle in Chagas' dilated cardiomyopathy. Nunes Mdo C1, Barbosa Mde M, Brum VA, Rocha MO. Int J Cardiol. 2004 Mar;94(1):79-85.
|