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Presentación del caso clínico:

Paciente de 23 años con reagudización de falla renal y  síndrome pulmón-riñón.” a cargo de

Dr. Alan Altamirano

La discusión de este seminario corresponde al 02 de Agosto de 2018 a cargo de

Dra. Elisabet Aimetta

Coordina:

Prof. Dr. Alcides Greca

 

 

 

 

 

 

 

Presentación del caso clínico. Discusión |

 

Enfermedad actual:

Paciente de 23 años con antecedentes insuficiencia renal crónica de etiología no filiada, celiaca e hipotiroidea consulta por cuadro de 7 meses de evolución caracterizado por vómitos alimenticios aislados, 1 a 2 episodios diarios, preferentemente postprandial que en las ultimas 2 semanas aumentan en frecuencia hasta generar intolerancia oral total en el momento de la consulta. Además refiere del mismo tiempo de evolución malestar general, dolor abdominal difuso de carácter sordo e intensidad 5/10 y pérdida de peso de 10 kg aproximadamente.

De 2 meses de evolución refiere sensación febril intermitente y episodios de mareos que exacerban en las últimas 48 horas por lo que la lleva a la consulta.  

Al interrogatorio dirigido refiere tos seca, odinofagia y artralgias en articulaciones metacarpo falángicas de predominio matutino, sin rigidez y de un mes de evolución disminución del ritmo diurético.

Niega otros síntomas.

Antecedentes personales:

    • Anemia crónica en estudio de características normocítica y normocrómica diagnosticada en enero de 2018.
    • Hipotiroidismo subclínico diagnosticado en enero de 2018.
    • Insuficiencia renal crónica de etiología no filiada no vinculada a hemodiálisis diagnosticada en febrero de 2018.
    • Enfermedad celíaca diagnosticada en contexto de diarrea crónica en abril de 2018.
    • Colecistectomía en año 2017.
    • Gestas 2, Partos 1, Cesáreas 1.
    • Niega alergias y hábitos tóxicos.

Antecedentes familiares:

    • Padre: fallecido. ACV.
    • Madre: viva. Cardiopatía sin más datos.
    • Hermanos: siete, vivos y sanos.
    • Hijos: dos, vivos. Hijo menor bronquitis obstructiva recurrente.

Estudios previos:

  • VDRL, Chagas, HIV (15/02/18): no reactivos.

  • Frotis de sangre periférica (12/03/18): microhematocrito 30% (microcitica +++ / hipocrómica +/++), leucocitos 6.000/mm3 (Neutrófilos segmentados 66%, leucocitos 28%, monócitos 6%), plaquetas 300.000/mm3.

  • Laboratorio (22/03/18): hemoglobina 8.5 g/dl, hematocrito 27% (VCM y HCM normales). Uremia 54 mg/dl y creatinemia 2.34 mg/dl.

  • Perfil de hierro (22/03/18): ferremia 26 mcg/dl (60-160), transferrina 201.4 mcg/dl (228-428), % de saturación de transferrina 12.9% (20-55), ferritina 20 ng/ml (15-150).

  • Perfil tiroideo (22/03/18): TSH 7,64 µUI/ml (0.27-4.2), T4 1.16 ng/ml (0.93-1.7), y T3 1.68 ng/ml (0.8-2).

  • Ecografía de tiroides (18/04/18): lóbulo derecho con parénquima heterogéneo, aspecto pseudonodular, en tercio medio posterior presenta imagen hipo ecoica nodular de 6 mm. Lóbulo izquierdo heterogéneo.

  • Anticuerpos enfermedad celíaca (28/05/18): IgA 234 UI/ml, antigliadina, antiendomisio y antitransglutaminasa positivos.

  • Orina completa (28/05/18): amarillo claro, densidad 1006, pH 6. Índice proteinuria/creatininuria 3733 mg/g. Hemoglobinuria 4+, hematíes 20 por campo, leucocitos 15 por campo.

  • Ecografía abdominorrenal (10/05/18): hígado presenta formación ecogénica de 17 mm. Vesícula ausente.

Examen físico:

Impresión general: paciente vigil, orientada en tiempo, espacio y persona, impresiona moderadamente enfermo.

    • Signos vitales: TA: 130/80 mmHg. FC: 95 lpm. FR: 24 rpm. T: 36,5ºC. %Sat. O2: 99% (FiO2 0.21).
    • Cabeza y cuello: normocéfala, cabello bien implantado. Pupilas isocóricas, reactivas y simétricas, escleras ictéricas, conjuntivas pálidas. Movimientos oculares extrínsecos completos. Puntos sinusales indoloros. Fosas nasales permeables, sin secreción ni epistaxis. Conducto auditivo externo, sin secreción ni otorragia. Signo del trago negativo. Mucosas húmedas, lengua central y móvil, piezas dentarias completas en regular estado, orofaringe sin lesiones. Cuello cilíndrico, simétrico, sin adenopatías. Ingurgitación yugular 2/6 con colapso inspiratorio.  Pulsos carotideos simétricos, sin soplos. No se palpa tiroides.
    • Tórax: diámetro antero-posterior conservado. Columna sonora, indolora y sin desviaciones.
    • Aparato cardiovascular: no se observan latidos patológicos. No se palpa frémito. R1-R2 normofonéticos. Ritmo regular. Soplo holosistólico 4/6 poli focal. Sin R3-R4.
    • Aparato respiratorio: respiración costo-abdominal sin tiraje ni reclutamiento. Expansión de bases y vértices conservada. Vibraciones vocales conservadas. Sonoridad y excursión de bases conservadas. Murmullo vesicular disminuido en base derecha, conservado en el resto de campos pulmonares, sin ruidos agregados.
    • Abdomen: plano, cicatriz de colecistectomía, sin signos de circulación colateral. Ruidos hidroaéreos conservados. Blando, depresible, doloroso a la palpación profunda de forma generalizada, sin defensa ni dolor a la descompresión. No se palpa hepatomegalia ni esplenomegalia. Timpanismo conservado. No se auscultan soplos. Puño-percusión bilateral negativa.
    • Miembros: tono, trofismo, temperatura, sensibilidad y pulsos distales conservados. Xerosis en miembros inferiores. Esbozo de edema en miembros inferiores. No se palpan adenopatías. Homans y Ollow negativos. Sin deformidad.
    • Neurológico: funciones superiores conservadas. Nomina, repite y comprende órdenes simples y complejas. Pares craneales conservados. Signos meníngeos negativos. Sensibilidad táctil conservada. Movilidad activa y pasiva conservada. Marcha y equilibrio conservados. Signo de Romberg negativo.
    • Genitales: Vulva e introito sin lesiones ni secreciones.

Exámenes Complementarios:

LABORATORIO

Día 0

Día 1

Día 3

Día 8

Día 11

Día 14

Hemoglobina (g/dl)

5.5

8.2

7.6

7.3

5.8

8.3

Hematócrito (%)

16

25

21

22

18

25

Leucócitos (cel/mm3)

6400

6660

9000

13210

11830

10130

Plaquetas (cél/mm3)

174000

158000

118000

149000

157000

171000

Glicemia (mg/dl)

98

91

155

108

101

130

Uremia (mg/dl)

215

212

39

123

103

93

Creatininemia (mg/dl)

10.39

10.42

3.59

5.65

6.63

2.93

Bilirrubina total (mg/dl)

0.41

1.02

-

0.7

-

-

Bilirrubina indirecta (mg/dl)

0.08

0.36

-

-

-

-

Bilirrubina directa (mg/dl)

0.33

0.66

-

-

-

-

GOT (UI/l)

-

15

-

-

-

-

GPT (UI/l)

-

28

-

-

-

-

Fosfatasa alcalina (UI/l)

-

65

-

-

-

-

Gama glutamil transpeptidasa (UI/l)

-

9

-

-

-

-

Natremia (mEq/l)

129

134

132

130

136

-

Potasemia (mEq/l)

5.01

6.08

3.31

3.30

2.89

-

Cloremia (mEq/l)

96

101

94

100

98

-

Calcio (mg/dl)

-

6.7

-

-

8.1

-

Fósforo (mg/dl)

-

6

-

-

4.1

-

Magnesio (mg/dl)

-

1.46

-

-

2.08

-

Albúmina (g/dl)

-

3.19

-

-

-

-

Proteínas totales (g/dl)

-

6.24

-

-

-

-

VES (mm/1ºhora)

93

-

50

-

-

33

PCR (mg/L)

7.2

-

15.2

-

-

101.7

CPK (Ul/L)

-

35

-

-

-

-

LDH (Ul/L)

-

344

-

-

-

-

TP (segundos)

-

-

-

-

-

-

KPTT (segundos)

-

-

-

-

-

-

pH

-

-

7.48

7.43

7.43

-

pCO2 (mmHg)

-

-

32.7

32.9

35

-

pO2 (mmHg)

-

-

52

70

-

-

EB (mEq/l)

-

-

0.9

-2.6

-1.3

-

HCO3 (mEq/l)

-

-

23.9

21

22.9

-

% Saturación

-

-

90.1%

96%

-

-

Ácido Láctico (mmol/l)

-

-

1.63

1.39

-

-


  • Orina completa (día 0): amarillo claro, límpido, pH 9, densidad 1010, proteinuria 3+, glucosuria, cetonuria, pigmentos biliares y urobilina no detectables, hemoglobinuria 3+. Sedimento urinario: hematíes 8-10 por campo, leucocitos 4-5 por campo, células epiteliales 8-10 por campo, sin piocitos.

  • Test de embarazo en orina (día 0): negativo.

  • Electrocardiograma (día 0): ritmo sinusal, regular, FC 90 lpm, segmento PR 0.12 mseg, complejo QRS 0.08 mseg, intervalo QT 0.30 mseg, segmento ST isoeléctrico, sin signos de isquemia. AQRS +30°

  • Radiografía de tórax (día 1): rotada, bien penetrada e inspirada. Índice cardiotorácico impresiona conservado. Senos costo frénicos impresionan libres. Presenta radiopacidades heterogéneas a nivel bilateral. Se evidencia catéter de diálisis. (IMAGEN 1)

  • Serologías para HIV, hepatitis B y hepatitis C (día 1): no reactivas

  • Laboratorio inmunológico (día 2): C3 81 mg/dl (103-145), C4 16 mg/dl (20-50), Factor Reumatoideo 3 UI/ml (4-14), FAN negativo, anti-ADN nativo negativo, anticardiolipinas (IgM e IgG) negativo, ANCA negativo, anti MBG negativo, antiproteinasa 3 negativo, anti beta 2 glicoproteína negativo, antimieloperoxidasa negativo.

  • Determinación de PTH intacta (día 2): 221 pg/ml (15-65).

  • 25-hidroxi vitamina D (día 2): 6 ng/ml.

  • Sedimento especializado (día 2): Cilindros granulosos. Eritrocitos eumorficos. No se evidencian eritrocitos dismorficos ni cilindros hemáticos.

  • Radiografía de tórax (día 2): rotada, muy penetrada, bien inspirada. Índice cardiotorácico impresiona conservado. Senos costo frénicos impresionan libres. Se observan múltiples radioopacidades heterogéneas difusas bilaterales. Presenta catéter de diálisis. (IMAGEN 2)

  • Urocultivo (día 2): Escherichia coli (Sensible: piperacilina-tazobactam, cotrimoxazol, gentamicina, ampicilina-sulbactam, nitrofurantoína, cefazolina, ceftazidina / Resistente: ampicilina).

  • Hemocultivos (día 2): negativos.

  • Retro Hemocultivos (día 2): negativos.

  • Ecografía abdomino-reno-vesical (día 2): hígado de forma y tamaño conservado parénquima homogéneo, en lóbulo derecho se observa imagen redondeada de márgenes netos y contenido ecogénico que mide 17 mm compatible con hemangioma. Riñón derecho presenta aumento difuso de la ecogenicidad cortical, con pérdida de la diferenciación corticomedular. Riñón izquierdo normal.

  • Orina de 24 horas (dia 3): proteinuria 1.32 g/24 hs, creatininuria 232 mg/24 hs, fosfaturia 89 mg/24 hs, calciuria 3 mg/24 hs, urea urinaria 2 g/24 hs, sodio urinario 55 mEq/24 hs, potasio urinario 12 mEq/24 hs, Diuresis 800 ml/24 hs, Clearence de creatinina 7 ml/min.

  • Tomografía computada de tórax de alta resolución (día 3): Acceso venoso central derecho. La porción visualizada de la glándula tiroides es de características normales. Las estructuras vasculares supraaórticas son de características normales. La aorta ascendente, el cayado y la aorta descendente son de calibre y trayecto conservados. La arteria pulmonar y sus ramas son de calibre y trayecto conservados. Relación aórtico-pulmonar conservada. El corazón es de tamaño normal. El pericardio es de espesor conservado. El esófago es de calibre y trayecto normales. Mediastino de características normales. El análisis del parénquima pulmonar pone en evidencia la presencia de múltiples áreas de ocupación alveolar por material espontáneamente hiperdenso, rodeado por un patrón en vidrio esmerilado, que se distribuye por ambos campos pulmonares, a predominio apical, que dado los antecedentes y clínica de la paciente, obliga a descartar como primera hipótesis diagnostica hemorragia alveolar difusa. Atelectasias basales posteriores izquierdas. Sin adenomegalias. No se observa derrame pleural. No se observan alteraciones en las estructuras que componen la pared torácica. Las porciones visualizadas del hígado, el bazo y las glándulas adrenales son normales. Clips de colecistectomía. (IMAGEN 3)

  • Ecocardiograma (día 6): cavidades cardiacas, función sistólica y estructuras valvulares normales. No se observa derrame pericárdico.

  • Radiografía de tórax (día 6): rotada, bien penetrada e inspirada. Índice cardiotorácico impresiona conservado. Senos costo frénicos impresionan libres. Se observan radioopacidades bilaterales difusas, en mejoría respecto a estudio previo. (IMAGEN 4)

  • Punción histológica bajo guía tomográfica de riñón derecho (día 7): se procedió a la evaluación de los estudios de coagulación, estando dentro de los límites de la normalidad, y se ubicó a la paciente en decúbito ventral. Se realizo punción con aguja Tru-cut calibre 16 G en dos oportunidades. Se constata hematoma subcapsular en el polo inferior del riñón asociado a vuelco hemático hacia la gotera parietocólica. Se realiza un nuevo control 1 hora luego del procedimiento, no observándose cambios en el tamaño del mismo. (IMAGEN 5)

  • Anticuerpos tiroideos (día 11): antitiroperoxidasa 28,5 UI/ml (5-34) y antitiroglobulina 275 UI/ml (10-115).

  • Antiestreptolisina O cuantitativa (día 12): 75 UI/ml (20-200).

  • Radiografía de tórax (día 12): rotada, bien penetrada e inspirada. Índice cardiotorácico impresiona conservado. Senos costo frénicos impresionan libres. Se observan radioopacidades bilaterales difusas. Sin cambios respecto a estudio previo (IMAGEN 6)

  • Hemocultivos (día 12): negativos a la fecha.

  • Retro hemocultivos (día 12): negativos a la fecha.

Evolución:

Al ingreso se constató reagudización de falla renal (Cr. 10.39) por lo que se colocó catéter yugular derecho vinculando a la paciente a hemodiálisis de urgencia; al presentar además anemia severa se realizó transfusión de glóbulos rojos.

Hacia el día 2 de internación presentó como complicación infección urinaria con aislamiento en urocultivo de Escherichia coli, por lo que realizó tratamiento inicialmente con piperacilina/tazobactan durante 20 días.

El día 3 de internación la paciente presentó episodio de insuficiencia respiratoria aguda hipoxémica, asociado a episodio de hemoptisis e estabilidad hemodinámica por lo que se decidió traslado a Unidad de Terapia Intensiva. Se realizó tomografía de tórax donde se evidenció la presencia de hallazgos compatibles con hemorragia alveolar difusa interpretándose el cuadro como probable síndrome pulmón-riñón por lo que realizó durante 3 días pulsos de corticoides y primera dosis de ciclofosfamida.

El día 7 de internación se realizó punción biopsia de riñón, presentando como complicación hematoma renal subcapsular, sin repercusión analítica ni clínica en la paciente.

El día 8 de internación regresa a sala general, donde evoluciona clínicamente estable.

Posteriormente, el día 12, presentó registro febril único, por lo que se tomaron nuevos cultivos y se cambió esquema antibiótico (piperacilina/tazobactam día 10) a vancomicina y meropenem.

Actualmente la paciente evoluciona normotensa y afebril, vinculada a hemodiálisis de forma trisemanal continuando tratamiento antibiótico con meropenem (se suspendió vancomicina al descartar sepsis a catéter) y con requerimiento de eventuales transfusiones de glóbulos rojos.

Pendientes:

-Dosaje de C1q

-Dosaje de crioglobulinas

-Anti-Ro, Anti-La, Anti-Sm, Anti-RNP

-Informe de biopsia renal



 

 


 

 

Imágenes del caso

 

 

 

 

 

 

©2004 Cínica-UNR.org Publicación digital de la 1ra Cátedra de Clínica Médica y Terapéutica y la Carrera de Posgrado de Especialización en Clínica Médica
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