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Presentación del caso clínico:

Varón de 44 años, obeso, con trastornos de la visión y poliglobulia” a cargo de

Dr. Iván Ruani

La discusión de este seminario corresponde al 27 de Julio de 2017 a cargo de

Dra. Antonela Kippes

Coordina:

Prof. Dr. Alcides Greca

 

 

 

 

 

 

 

Presentación del caso clínico. | Discusión |

 

Enfermedad actual:

Paciente de 44 años de edad, consulta por cuadro de cuatro meses de evolución caracterizado por fotopsias de inicio brusco y cese espontáneo. En el último mes, agregó disminución de la agudeza visual bilateral progresiva. Presentó además episodios aislados de espasmos de músculos faciales que cedían en segundos.

Consultó inicialmente a su médico de cabecera, quien interpretó el cuadro como episodios de stress. Por persistir sintomático, acudió al Servicio de Oftalmología de nuestra institución quienes realizaron fondo de ojo que evidenció la presencia de papiledema bilateral. Se realizó evaluación de campimetría visual, procedimiento durante el cual se produjo luxación del globo ocular izquierdo, por lo que se decidió su internación.

Al interrogatorio, refiere somnolencia diurna. Niega fiebre, cefalea, prurito, síntomas genitourinarios, respiratorios o gastrointestinales. Familiar refiere episodios de apnea y acrocianosis durante el descanso nocturno.


Antecedentes personales:

  • Obeso mórbido (IMC 53)

  • Inicio reciente de tratamiento con levotiroxina (hace 15 días), indicado por nutricionista.

  • Apnea obstructiva del sueño.

  • Ex tabaquista (abandonó hábito hace 1 mes) de 27 paquetes/año desde los 17 años.

  • Medicación habitual: metformina y levotiroxina.

  • Niega consumo de drogas o alergias medicamentosas.

Antecedentes familiares:

  • Madre: viva. Sana.

  • Padre: vivo. Infarto agudo de miocardio.

  • Hermanos: 3 vivos. Sanos.

  • Hijos: 3 vivos. 1 secuelar neurológico por hipoxemia perinatal.

Examen físico:

Paciente vigil. Obeso mórbido. Impresiona buen estado general.

Signos vitales: Presión arterial: 150/110 mmHg. Frecuencia cardíaca: 87 lpm. Frecuencia respiratoria: 15 rpm. Temperatura: 36,8ºC. Saturación de O2: 90% (aire ambiente).

Cabeza y cuello: Normocéfalo, cabello bien implantado. Ojos: se evidencia exoftalmos bilateral, conjuntivas rosadas, escleras hiperhémicas. Pupilas midriáticas, isocóricas, reactivas y simétricas. Movimientos oculares extrínsecos conservados, indoloros. Visión cuenta dedos a 10 cm bilateral. Puntos sinusales negativos. Fosas nasales y conductos auditivos externos permeables y sin secreciones, epistaxis u otorragia. Cavidad bucal: piezas dentarias incompletas en regular estado, lengua central y móvil, mucosas semihúmedas, orofaringe sin exudados, petequias en paladar. Reflejo nauseoso conservado. Cuello: cilíndrico, simétrico, pulsos carotídeos simétricos, sin soplos, ingurgitación yugular 2/6, con colapso inspiratorio. Adenopatías submaxilares móviles, indoloras, menores a 1 cm. No se palpa tiroides.

Tórax: Diámetro anteroposterior normal, sin cicatrices. Columna sonora, sin desviaciones, indolora. Espinopalpación negativa.

Aparato cardiovascular: No observo ni palpo latidos patológicos ni frémito. R1 y R2 normofonéticos, sin soplos, R3 ni R4. Ritmo regular.

Aparato respiratorio: Respiración costo-abdominal, sin tiraje ni reclutamiento. Expansión de bases y vértices conservados. Vibraciones vocales conservadas. Sonoridad pulmonar conservada. Murmullo vesicular disminuido generalizado, sin ruidos agregados.

Abdomen: Globuloso. Sin cicatrices ni circulación colateral. Blando, depresible, indoloro. Timpanismo conservado. No se palpan visceromegalias. Ruidos hidroaéreos conservados. Puño percusión bilateral negativa. Lesión cutánea tipo verruga, en región lumbar izquierda.

Examen Neurológico: Orientado globalmente. Sin foco motor ni sensitivo. Pares craneales conservados. Sin signos meníngeos. Reflejos osteotendinosos, marcha y equilibrio respetados. Sin signos de encefalopatía.

Miembros: Tono, trofismo, fuerza, pulsos y temperatura conservados. Sin edemas ni adenopatías. Homans y Ollow negativos. Dermatitis ocre en tercio inferior de ambas piernas.

Genitales: testículos en bolsas. Escroto sin lesiones. Pene sin lesiones ni secreción por meato uretral.

Exámenes complementarios:

Laboratorio:


DÍA 0

DÍA 2

DÍA 5

DÍA 8

Hemoglobina (g/dL)

21.1

20.9

20.3

19.2

Hematocrito (%)

69

67.5

66.3

63.1

Glóbulos blancos (cél/mm3)

5500

7030

6990

4370

Plaquetas (cél/mm3)

170000

151000

140000

142000

Glicemia (mg/dL)

116

130

74

-

Uremia (mg/dL)

17

25

39

-

Creatininemia (mg/dL)

0.8

0,8

0.8

-

Na+ (mEq/l)

137

135

137

-

K+ (mEq/l)

4.1

4.2

4,3

-

Cl- (mEq/l)

97

95

98

-

Bilirrubina total (mg/dL)

0.5

-

-

-

GOT (UI/L)

15

-

-

-

GPT (UI/L)

13

-

-

-

FAL (UI/L)

74

-

-

-

GGT (UI/L)

14

-

-

-

Colinesteresa (UI/L)

10921

-

-

-

Amilasemia (UI/L)

19

-

-

-

CPK (UI/L)

67

-

-

-

LDH (UI/L)

248

-

-

-

TP (segundos)

>70

-

-

-

KPTT (segundos)

42

-

-

-

VES (mm/1° hora)

1

-

-

-

PCR (mg/L)

2

-

-

-

 

Frotis de sangre periférica

DÍA 4

DÍA 6

DÍA 9

Microhematocrito

70

72

(apilamiento eritrocitario +++)

62

Glóbulos blancos

12000

(90%NS-4%E)

8800

(82%NS-16%L-2%M)

8400

(76%NS-24%L)

Plaquetas

250000

200000

790000


Coagulograma especializado

DÍA1

DÍA 4

Plaquetas

164000

298000

Tiempo de protrombina

27

(corrige con plasma normal)

13

Tiempo de tromboplastina parcial

30

38

Tiempo de trombina

24

(no corrige con plasma)

18

Lisis de euglobinas

Negativa

Negativa

  • Electrocardiograma (día 0): Ritmo regular, sinusal. FC 80 lpm. PR 0,16. QRS 0,08. QT 0,32. AQRS +10°. Sin signos de isquemia aguda.

  • Rx tórax (día 0): Índice cardiotorácico aumentado. Radioopacidades heterogéneas bibasales. Fondos de saco costofrénicos inevaluables.

  • Fondo de ojo (día 0): Ojo derecho: papila con bordes difusos impresiona sobreelevado. Tortuosidad vascular, vasos en hilo de cobre. Ojo izquierdo: papila de bordes difusos impresiona sobreelevada, impresiona entrecruzamiento de vasos peripapila, vasos en hilo de cobre, tortuosidad vascular.

  • Hemocultivos por dos (día 0): Negativos definitivos.

  • TAC de órbita sin contraste (día 0): ORBITA DERECHA: Se observa ocupación del seno maxilar derecho de contenido denso (densidad de  partes blandas), heterogéneo, que genera abombamiento y erosión  de la pared interna y posterolateral del mismo, dicho proceso protruye hacia la fosa nasal adyacente, impresionando  erosión del cornete medio. Impresiona visualizarse erosión  tabique nasal en su tercio medio. Engrosamiento mucoso de  celdillas etmoidales homolaterales.. Se evidencia la presencia de exoftalmos bilateral evidenciado por aumento de la distancia de la línea intercigomática al borde corneal siendo para el globo ocular derecho de 27 mm y para el globo ocular izquierdo de 26 mm. Las estructuras musculares intraorbitarias son de densidad habituales. El tejido graso intra y extraconal es de características normales. La porción visualizada de los senos frontal y esfenoidal es de radiotransparencia normal. Cornetes superior e inferior de aspecto normal. ORBITA IZQUIERDA: No se evidencian alteraciones en las estructuras óseas que conforman la cavidad orbitaria. Las estructuras musculares intraorbitarias son de densidad y situación habituales. El tejido graso intra y extraconal es de características normales. La porción visualizada de los senos frontal, esfenoidal y celdillas etmoidales es de radiotransparencia normal. Se observa engrosamiento circunferencial de seno maxilar izquierdo. Fosa nasal permeable. Cornetes superiores, medio e inferior de aspecto normal. Nervios ópticos de 7 mm bilateral.

  • Angio TAC de cráneo con contraste EV (día 1): Se identifica ocupación del seno maxilar derecho con tejido sólido, que presenta refuerzo heterogéneo tras la administración de contraste EV, de contornos irregulares que genera erosión de la pared interna del mismo extendiéndose hacia la fosa nasal homolateral ocupando además el tercio medio y posterior de las celdillas etmoidales derechas con adelgazamiento de las mismas y de la lámina papirácea de la órbita derecha. Se visualiza refuerzo heterogéneo a nivel de ambos senos cavernosos asociados a hipodensidad periférica de los mismos que lo separa del borde libre de las meninges adyacentes en forma bilateral lo cual obliga a descartar trombosis de los mismos. Las cavidades ventriculares se encuentran parcialmente disminuidas de tamaño, asociado a edema difuso del parénquima cerebral. Las estructuras de la línea media se hallan en su topografía habitual. No se evidencian lesiones hemáticas intraparenquimatosas. Se realizó examen angiográfico de arterias del polígono y el sector posterior; el sistema vertebro basilar muestra su tamaño y morfología conservada; sin evidencia de alteraciones en proyección de arterias cerebrales posteriores. Ambas arterias cerebrales medias muestran su calibre conservado no evidenciándose áreas de estenosis ni dilataciones aneurismáticas sensibles a esta metodología diagnostica. No se evidencian lesiones en proyección comunicante anterior ni en topografía de las arterias cerebrales anteriores. Impresiona ligera ectasia a nivel del drenaje del sistema venoso en forma difusa. Ambos vértices orbitarios estrechos con tejido de partes blandas en su interior que no se logra caracterizar en este estudio. Ligera asimetría a nivel de los nervios orbitarios siendo de mayor espesor el del lado izquierdo. Se observa refuerzo heterogéneo a nivel de la hipófisis, observándose discreta lateralización del tallo pituitario hacia la izquierda.

  • Serología HIV, VHB, VHC (día 1): No reactivas.

  • Perfil tiroideo y anticuerpos (día 1): TSH  3.13 μUI/ml, T3 1.31 ng/ml, T4 7.0 μg/dl. Tiroxina libre FT4 1.15, Anticuerpo anti-TPO 7.3 UI/ml, Anticuerpo anti-tiroglobulina 11.8 UI/ml.

  • Citofisicoquímico de líquido cefalorraquídeo (día 1): VDRL en LCR no reactivo. Aspecto cristal de roca, glucorraquia 0.81 g/l, proteínas 0.30 g/l. Reacción de Pandy negativa. Recuento de elementos 2/mm3. Tinta China: negativa.

  • Angio RMI de cráneo (día 2): No se observaron imágenes compatibles con trombosis venosas. No se observaron alteraciones en el brillo y señal flujo de los senos cavernosos y vasos venosos orbitarios. No se observaron significativas alteraciones en el brillo y morfología de los nervios ópticos, quiasma, bandeletas y vías ópticas. No se observaron imágenes compatibles con infartos. Los ventrículos son normales. Proceso expansivo del seno maxilar derecho que compromete a la pared interna. No se observa compromiso de la órbita o grasa retro orbitaria. A nivel de la fosa posterior el IV ventrículo está en línea media.

  • Perfil hormonal (día 4): FSH 4.95 mUI/ml. Prolactina 25 ng/ml. Cortisol 12 ug/dl.

  • Ecografía abdominal (día 5): Hepatomegalia, mide 234 mm (DL), parénquima homogéneo, sin imagen de lesión focal. Vesícula colapsada, litiásica. Vía biliar de calibre conservado. Páncreas no visualizado. Bazo mide 130 mm, parénquima homogéneo. Riñón derecho: situación normal y tamaño normal. Vía excretora de calibre conservado, no se observan litiasis. Riñón izquierdo: situación normal, tamaño normal, morfología normal. No se observan imágenes litiásicas. Vejiga de paredes finas y lisas con contenido anecoico homogéneo no se visualiza líquido libre.

  • Ecografía tiroidea (día 5): Forma normal y ecoestructura heterogénea. Lóbulo derecho mide 56x26x19mm. El lóbulo izquierdo mide 58x24.5x19.5mm. Istmo sin lesiones. Reparos vasculares conservados.

  • Dosaje de eritropoyetina (día 5): 8 mU/ml.

  • Dímero D (día 5): 366 ng/ml

  • Ecocardiograma (día 6): Diámetros de ventrículo izquierdo normales. Espesores parietales aumentados. Engrosamiento sistólico límite. FSVI normoconservada, FEY estimada en 55%. Diámetros de aurícula izquierda y raíz aórticas normales. Morfología valvular normal.  Cavidades derechas de diámetros normales. Pericardio sin alteraciones ecográficas.

  • Fondo de ojo (día 6): Ambos ojos: papilas con bordes difusos. Impresiona menor edema. Tortuosidad vascular. Excavación fisiológica, mácula satisfactoria, retina aplicada. Tonometría 12/13 mmHg.

  • Perfil del hierro (día 8): Ferremia: 168 ug/dl. Transferrina 304 ug/dl. %Sat: 55.3 %. Ferritina 249 ng/ml.

  • Orina completa (día 8): Pardo. Límpido. PH 8. Densidad 1027. Proteínas 4+. Hematíes > 20. Urea urinaria 3001 mg/dl. Creatininuria 143,70 mg/dl. Sodio urinario 123 mEq/l. Potasio urinario 55,50 mEq/l. Cloro en orina 71,20 mEq/l.

Evolución:

Al ingreso se constató papiledema bilateral en el fondo de ojo, asociado a edema cerebral difuso y aumento del diámetro de ambos nervios ópticos según imágenes. Se realizó también punción lumbar, sin encontrarse alteraciones en el análisis citofisicoquímico del LCR. Por sospecha de trombosis de senos venosos, se realizaron angioTAC y angioRMI de cráneo, con lo cual se descartó esta entidad.

Debido a la presencia de masa ocupante de espacio en seno maxilar derecho fue evaluado por Servicio de Otorrinolaringología. Se decidió iniciar tratamiento con amoxicilina-ácido clavulánico (día 8 actualmente), por interpretarse como probable sinusitis crónica.

Se solicitaron hormonas, anticuerpos y ecografía tiroideos, con lo que se descartó patología tiroidea. Por sospecha de neuritis, se indicó también realización de pulso de corticoides con metilprednisolona durante 3 días, previa toma de hemocultivos.

Por presentar poliglobulia, fue evaluado también por Servicio de Hematología quienes indicaron hemaféresis según hematocrito (al día de la fecha realizó 6 sesiones). Para estudio de esta entidad se solicitó dosaje de eritropoyetina que resultó dentro de parámetros normales y ecografía abdominal que evidenció la presencia de hepato-esplenomegalia. En analítica se demostró también prolongación de los tiempos de la coagulación, interpretada como secundaria a baja proporción de plasma en sangre.

Fue evaluado por Servicio de Neumonología quienes solicitaron realización de polisomnografía e inicio de CPAP (continuous positive airway pressure) durante la noche.

Por evidenciarse heterogeneidad de hipófisis en estudios de imágenes, se solicitó perfil hormonal que incluye TSH, prolactina y FSH, constatándose discreto aumento de la prolactina, sin repercusión clínica.

El paciente evoluciona normotenso, afebril, con leve disminución del edema de papila según clínica y fondo de ojo.

Pendientes:

  • Resultado de dosaje de Ac. Anti receptor de TSH.

  • Resultado de determinación de JACK2.

  • Polisomnografía.

  • Laboratorio inmunológico.

 

 

 

 

 

 

 



 

 


 

 

Imágenes del caso

 

 

 

 

 

 

©2004 Cínica-UNR.org Publicación digital de la 1ra Cátedra de Clínica Médica y Terapéutica y la Carrera de Posgrado de Especialización en Clínica Médica
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