Discusión  del caso clínico. | Presentación | Evolución |

Objetivos:

• Describir las diferentes etiologías de la hemoptisis.
• Analizar las causas de hemoptisis más probables en nuestra paciente.
• Realizar una breve reseña imagenológica.
• Describir el estudio inicial del paciente con hemoptisis y su terapéutica.
• Evaluar la relación entre hemoptisis y embarazo.
• Consideraciones finales.

Origen vascular de la hemoptisis.

La sangre llega al pulmón procedente de 2 sistemas: las arterias pulmonares y las arterias bronquiales. Las arterias pulmonares son un sistema de baja presión por el que circula todo el gasto cardiaco, y son las responsables del intercambio gaseoso. Las arterias bronquiales forman parte de la circulación sistémica, tienen mayor presión y mucho menor flujo; de ellas depende la irrigación de los bronquios y la pleura visceral. A pesar de su menor contribución al flujo sanguíneo pulmonar, las arterias bronquiales son el origen de la mayoría de las hemoptisis, aunque también puede proceder de arterias sistémicas no bronquiales. En un porcentaje mucho menor el sangrado se origina en las arterias pulmonares y en la microcirculación pulmonar.

Etiología de la hemoptisis:

Las causas más frecuentes de hemoptisis en nuestro medio son las bronquiectasias, las infecciones y el cáncer de pulmón.

Las bronquiectasias son dilataciones anormales e irreversibles de los bronquios con alteración del epitelio ciliar. Es un patología crónica, irreversible y progresiva que se asocia a infecciones bronquiales recurrentes. Descarto esta causa en nuestro caso ya que la paciente no presenta antecedentes de infecciones previas y no se observa en la tomografía computada de tórax realizada hace 9 meses signos compatibles con dicha patología.

Las infecciones pueden ser de múltiples etiologías siendo las principales causantes de hemoptisis la tuberculosis(TBC) y las de origen bacteriano. Sin embargo, descarto esta posibilidad por no presentar la paciente signos clínicos ni analíticos de infección y no presentar antecedente ni foco epidemiológico para TBC.

El cáncer de pulmón queda  descartado por sus características epidemiología (rango etario y hábito tabáquico).

Las conectivopatías y vasculitis son más habituales en mujeres jóvenes que presenten signos sistémicos (astenia, artralgias, fiebre, sangrados en otros órganos ) acompañado de un laboratorio inmunológico alterado y un patrón radiológico típico de infiltrados alveolares difusos (hemorragia alveolar) manifestándose habitualmente con hemoptisis masivas. No considero esta una etiología posible en este caso.

Tumores benignos pulmonares.

Corresponden a menos del  5 % de todos los tumores primarios. Pueden ser centrales o periféricos. A veces producen clínica, otras veces son asintomáticos y suelen presentarse como un nódulo pulmonar solitario.

Adenoma bronquial:

Tumor benigno que se origina en las células de la mucosa de los bronquios  y sus glándulas. Supone el 50% de los tumores benignos.

Se pueden clasificar en tres variedades: carcinoides bronquiales (80-90%),carcinoma adenoide quístico (10-15%) y carcinoma mucoepidermoide (2-3%).El 80% son centrales, de crecimiento lento ,con un 40% de calcificación. Se presenta entre los 15 y 60 años en forma de lesión endobronquial produciendo tos irritativa, neumonías recurrentes y  hemoptisis.

Hamartoma:

El hamartoma es una neoplasia benigna compuesta por una mezcla de elementos de tejidos normales o una proporción anormal de un elemento simple presente en un órgano.

Predomina en varones entre la 5ª y 6ª décadas de la vida siendo más propensos los fumadores. Son usualmente solitarios y crecen lentamente. El 90 % son asintomáticos. Las lesiones centrales o endobronquiales pueden provocar hemoptisis, tos, expectoración y otros síntomas de obstrucción bronquial. En la  radiografía (Rx) de tórax se puede observar el patrón característico de calcificaciones en palomitas de maíz.

Considero que ambos si bien infrecuentes podrían ser causa de hemoptisis en nuestra paciente.

Broncolitiasis.

La broncolitiasis es la formación de material calcificado en el  árbol bronquial.

Existen múltiples etiologías: linfadenitis granulomatosa (TBC, Histoplasmosis), silicosis, aspiración de cuerpo extraño, depósito de cartílago calcificado en la vía bronquial (ancianos), calcificación de adenoma bronquial/ hamartoma.

Se manifiestan clínicamente con tos crónica, hemoptisis y litoptisis (15%), expectoración purulenta, neumonías recurrentes y fístulas entre el bronquio y las estructuras mediastínicas adyacentes. En la Rx de tórax se manifiesta como atelectasia, calcificaciones o bronquiectasias.

Traumatismo torácico.

Es difícil no relacionar el traumatismo torácico antiguo de nuestra paciente con su cuadro actual por lo cual hago una breve mención de este tema.

La fractura costal es la segunda lesión más frecuente en el trauma de tórax pediátrico. Las de 3ª a 7ª costilla se asocian a laceración pulmonar, neumotórax y  hemotórax. En nuestro caso nuestra paciente presenta dos cicatrices en 4to y 5to espacio intercostal derecho en conexión con línea axilar anterior por lo cual podemos suponer que puede haber tenido algunas de estas complicaciones.

Ruptura traqueobronquial:

La lesión traqueobronquial se observa en 0,4 - 1,5% de los pacientes con traumatismo cerrado. 30% de estos casos tienen una progresión letal .65% de los casos supervivientes se diagnostican en un período posterior. Algunos pueden incluso pasar años sin ningún tipo de diagnóstico.

En 2 a 6 semanas, el bronquio puede quedar obstruido por la granulación evitando el intercambio de aire. Los bronquios que no están completamente  obstruidos pero permanecen estenóticos tienden a desarrollar neumonía post-obstructiva y bronquiectasias, desarrollando un tejido pulmonar no funcional distal. Sin embargo, cuando la vía aérea está completamente obstruida, la zona distal del pulmón suele presentar abundante secreciones y estar así protegido de la infección.

Los signos radiológicos son en su mayoría no específicos, siendo el neumotórax y el neumomediastino los más comunes.

No podemos descartar que su traumatismo antiguo no haya dejado alguna secuela pulmonar que actualmente se esté manifestando con hemoptisis.

Malformaciones arteriovenosas pulmonares (MAVP).

Las malformaciones arteriovenosas pulmonares (MAVP), son verdaderas fístulas vasculares de alto flujo y baja presión, carentes de filtro capilar pulmonar. Consisten en la unión de una arteria a una vena mediante un saco aneurismático.

Existen dos formas de clasificar a las MAVP. De acuerdo a su etiología en congénitas o adquiridas. Siendo la enfermedad de Rendú-Osler-Weber (ROW), también denominada enfermedad telangiectásica hereditaria (THH) la responsable de entre 80 y 90% de los casos de MAVP congénitas. La segunda clasificación, a su vez la más utilizada en la práctica clínica, es la clasificación morfológica. Ésta las divide en simples o complejas, en base al número de vasos nutricios o venas de drenaje.

Aproximadamente 60% de las MAVP son asintomáticas. Los síntomas principales son la disnea de esfuerzo provocada por la hipoxemia resultante del shunt intrapulmonar, la embolia paradojal fundamentalmente a nivel encefálico responsable de ataques cerebro vasculares, ataque isquémico transitorio (AIT), migraña y los abscesos cerebrales debidos a bacteriemias favorecidas por la ausencia del filtro capilar pulmonar.

Para su diagnóstico se debe realizar una Angiotomografía con reconstrucción tridimensional o arteriografía de elección. Desde principios de la década pasada el tratamiento endovascular ha ganado aceptación en el manejo de las MAVP por su alta eficacia y mínimas complicaciones. Es así que hoy en día la arteriografía con embolización constituye la técnica “goldstandard” para su tratamiento.

Es bien conocido el mayor riesgo de sangrado de las MAVP durante el embarazo tanto por aumento de la hemodinamia como por distensión de la pared vascular. Si bien en nuestra paciente hay otras causas más probables y sus episodios previos de hemoptisis no se produjeron durante un embarazo no quería dejar de mencionarlas como parte del diagnóstico diferencial.

Reseñas imagenológicas.

La atelectasia pulmonar es una expansión incompleta de todo o parte de un pulmón.

Las atelectasias obstructivas son las más frecuentes. Se producen cuando existe una oclusión completa de la luz bronquial. El aire distal al punto de obstrucción se irá reabsorbiendo por la diferencia entre presiones.

Los signos generales del colapso son: desplazamiento de estructuras hacia la atelectasia; hiperinsuflación compensatoria del o los lóbulos adyacentes al colapsado; signos broncovasculares: a  medida que el pulmón pierde volumen, los vasos y bronquios en el área atelectásica se agrupan; y desplazamiento de las cisuras interlobulares en dirección al lóbulo afectado.

Síndrome del lóbulo medio (SLM).

El SLM es una entidad clínico-radiológica crónica, caracterizada por la obstrucción del bronquio del lóbulo medio (LM) o la formación de atelectasia recurrente en el LM.

La propensión al colapso del LM se explica por sus características anatómicas: origen estrecho, rodeado de nódulos linfáticos, poco espacio entre el lóbulo superior e inferior, con reducido espacio de ventilación y un bronquio largo con angulación antes de su bifurcación y menor calibre.

Causas obstructivas: lesiones endobronquiales, compresión extrínseca por linfadenopatía, tumores benignos, metástasis de ganglios linfáticos, cáncer. Infecciosas.

No obstructivas: asma bronquial, fibrosis quística, sarcoidosis (granulomas), atelectasia, neumonitis obstructiva, bronquiectasias.

Se manifiestan clínicamente con atelectasias, neumonías post obstructivas y bronquiectasias.

Estudio inicial del paciente con hemoptisis.

Ante un paciente con sospecha de hemoptisis se debe confirmar su existencia, establecer su gravedad, localizar el origen y determinar la causa.

1. Confirmar que se trata de una hemoptisis: se basa en la observación directa del sangrado o en lo referido por el paciente. Hay que distinguirla del sangrado de la vía aérea superior y de la hematemesis, considerando los síntomas que la acompañan, el aspecto de la sangre y las posibles comorbilidades del paciente. Debe realizarse un examen de la cavidad oral y las fosas nasales y confirmar que el sangrado es subglótico, teniendo en cuenta que una epistaxis o gingivorragia ocurridas durante la noche pueden aparentar una falsa hemoptisis a la mañana siguiente.

2.Valoración de la gravedad: es imprescindible la cuantificación del sangrado. Su intensidad puede ser muy variada: expectoración hemoptoica, hemoptisis franca, hemoptisis amenazante.

3. Localización del origen y etiología: el origen de la hemoptisis se puede identificar durante los esfuerzos iniciales para controlar el sangrado o más tarde, durante una evaluación diagnóstica una vez que el paciente se haya estabilizado. Es importante identificar la causa de la hemoptisis incluso si la hemorragia ha cesado, porque va a determinar el tratamiento definitivo adecuado.

La historia clínica y la exploración física dirigidas pueden proporcionar la información necesaria para obtener una orientación etiológica inicial, valorar la gravedad de la hemoptisis y decidir qué medidas diagnósticas y terapéuticas hay que realizar.

Las pruebas complementarias iniciales deben incluir:

La radiografía de tórax posteroanterior y lateral es la primera prueba de imagen que debe realizarse en los pacientes con hemoptisis, aunque la información que proporciona es limitada y puede ser normal en pacientes con bronquiectasias y patología maligna.

Broncoscopia.

La broncoscopia tiene una triple misión: ubicar el origen del sangrado, identificar la causa y controlar, aunque sea de forma transitoria, la hemorragia.

El rendimiento de la fibrobroncoscopia en la localización de la hemorragia depende de la precocidad con la que se realice la técnica. Por ello, se recomienda llevarla a cabo coincidiendo con el sangrado activo o en las 48 horas siguientes a la hemoptisis, siendo importante conocer el origen de la hemorragia si la pérdida hemática pasa a ser masiva y, en consecuencia, se requiere un tratamiento urgente.

Una de las complicaciones del procedimiento es la hipoxia y la insuficiencia respiratoria motivo  por el cual se decidió en conjunto con el servicio de Neumonología postergar el procedimiento post parto por el riesgo de hipoxia fetal.

Broncoscopia virtual.

La rápida evolución tecnológica de la tomografía computarizada helicoidal o espiral y la posibilidad de realizar múltiples cortes en poco tiempo en distintas localizaciones para posteriormente reconstruirlos ha permitido obtener imágenes internas de la vía aérea de una forma menos invasiva, similares a la fibrobroncoscopia en la llamada broncoscopia virtual. No obstante, es una técnica en desarrollo y ha sido considerada de utilidad en el estudio-estadificación de las neoplasias pulmonares, la valoración de masas mediastínicas-pulmonares y del árbol traqueobronquial. Sus inconvenientes principales son la presencia de artefactos o numerosas variantes anatómicas, su elevado costo, la dificultad de valoración de las vías aéreas de menor calibre o de una definición clara de los límites de las lesiones y la necesidad de una broncoscopia convencional, a la que hasta el momento no ha conseguido sustituir cuando el resultado es no concluyente.

Tomografía de tórax.

Es una técnica complementaria de la fibrobroncoscopia, muy útil en el estudio de cualquier hemoptisis. La tomografía computarizada de alta resolución posibilita el diagnóstico de algunas enfermedades bronquiales, como las bronquiectasias, con una sensibilidad y especificidad superiores al 90%. También facilita el reconocimiento de lesiones parenquimatosas o de la vía aérea que no son visibles en la radiografía de tórax, y ayuda a decidir cuál es la técnica diagnóstica más adecuada en cada caso.

Esta técnica está indicada cuando quiere descartarse un carcinoma broncogénico o cuando existe la sospecha clínica, radiológica o broncoscópica de bronquiectasias. También en los enfermos que tienen una hemoptisis recidivante, persistente o progresiva, y en todos aquellos en los que no se ha encontrado una causa que justifique la hemoptisis.

Tratamiento de la hemoptisis.

Medidas generales:

En una primera evaluación se debe estimar la gravedad del paciente y decidir su ubicación.

Los pacientes con expectoración hemoptoica generalmente no requieren hospitalización, salvo que la causa de la misma lo precise.

Los casos de hemoptisis franca habitualmente requieren internación. Se recomendarán, junto a las medidas generales y sintomáticas, tratamiento etiológico (antibióticos si existe sospecha de infección), reposo domiciliario y control ambulatorio en 24-48 hs. Si no se aclara su origen, se recomienda mantener seguimiento clínico.

En la hemoptisis amenazante el manejo debe ser hospitalario, con observación estrecha en unidades de cuidados intensivos o neumología. Es fundamental establecer un diagnóstico rápido y preciso de la causa y el lugar del sangrado de forma simultánea, para facilitar su control. El tratamiento va dirigido a asegurar la permeabilidad de la vía aérea y la oxigenación, localizar y detener el sangrado, lograr la estabilidad hemodinámica e identificar y tratar la causa de la hemoptisis.

Broncoscopia terapéutica:

La broncoscopia terapéutica se indica para combatir una situación de riesgo, generalmente en el contexto de una hemoptisis amenazante.

La broncoscopia flexible es el procedimiento inicial de elección en pacientes con hemoptisis amenazante e inestabilidad hemodinámica donde el control de la hemorragia es vital.

Embolización:

El tratamiento más seguro y eficaz para detener el sangrado en la mayoría de los casos de hemoptisis masiva o recurrente es la embolización endovascular, muchas veces es definitivo y en otras sirve para estabilizar al paciente antes de la cirugía. La embolización está indicada en todos los pacientes con hemoptisis amenazante o recurrente en los que se detectan arterias patológicas en la angio-TCMD.

Tratamiento quirúrgico:

Está indicado cuando la enfermedad causal puede resecarse y no existe tratamiento médico alternativo ni hay contraindicación quirúrgica. La cirugía urgente de la hemoptisis está asociada a una alta morbilidad y mortalidad, por lo que es preferible la intervención quirúrgica electiva una vez estabilizado el sangrado y la situación general del enfermo.

En nuestra paciente estaría indicado el tratamiento quirúrgico por dos razones: por presentar clínica e imagenológicamente una patología pulmonar crónica con un tejido pulmonar (lóbulo medio) secuelar y probablemente no funcional y en segundo lugar por presentar un cuadro de hemoptisis recurrente y progresiva sin poder descartar un próximo episodio que comprometa su vida.

Embarazo y hemoptisis.

No hay evidencia en la bibliografía que relacione el aumento de la incidencia de hemoptisis  durante el embarazo.

Es bien conocido el aumento del tromboembolismo pulmonar (TEP) durante el embarazo. Descarto esta probabilidad en nuestra paciente ya que no presentaba factores de riesgo ,clínica  ni analítica de TEP.

Sí esta descripto el aumento del sangrado de las MAVP por aumento de la hemodinamia (aumento del VCE) y de la distensibilidad de la pared aneurismática como nombré anteriormente.

Anemia en el embarazo

Durante el embarazo se produce una condición  que predispone  a una anemia dilucional  (aumento de volumen plasmático 40% y masa GR 25%) conocida como anemia fisiológica del embarazo.

La OMS la define como: Hb< 11 g/dl y hematocrito < 33%.

Clasificación: Leve Hb de 10 a 10,9 g/dl ; moderada Hb de 7 a 9,9 g/dl y grave Hb menos de 7 g/dl.

La etiología es  carencial  por aumento de las demandas fisiológicas (Fe, folatos, Vit b12).

Nuestra paciente presenta una anemia normocítica hipocrómica probablemente secundario a su embarazo profundizada por la hemoptisis moderada.

Consideraciones finales.

La paciente recibe el alta hospitalaria, continuando con  control estricto ambulatorio.

Se deberá realizar una fibrobroncoscopia diferida post parto y eventualmente un TAC de tórax con contraste.

Más allá de los resultados de los estudios broncoscópicos se deberá plantear una resolución quirúrgica del cuadro (lobectomía de lóbulo medio).

Además se deberá continuar con el tratamiento de la anemia y control del embarazo y evaluación de la salud fetal con un abordaje multidisciplinar.

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Imágenes del caso