Presentación del caso clínico. | Discusión | Evolución
Enfermedad actual: Paciente mujer de 68 años, consulta por cuadro de 4 semanas de evolución caracterizado por disnea clase funcional 3, asociada a astenia y mialgias.
Al interrogatorio dirigido refiere episodios aislados de epistaxis en el último año. Niega fiebre, síntomas respiratorios, gastrointestinales y genitourinarios.
Antecedentes personales :
Hipertensión arterial, en tratamiento con enalapril 10 mg/día y amlodipina 10 mg/día.
Enfermedad de Chagas, diagnosticada en el año 2013 en el contexto de internación por neumonía adquirida de la comunidad.
Dislipemia en tratamiento con atorvastatina 10 mg/día.
Obesidad.
Hipotiroidismo.
Insuficiencia renal crónica por nefropatía amiloide, diagnosticada en el año 2010 en contexto de internación por neumonía adquirida de la comunidad, donde por presentar síndrome nefrótico le realizan punción renal. En dicha internación indican tratamiento con acenocomarol.
Internación en abril del 2016 por cuadro de disnea asociado a anemia.
Internación en agosto del 2015 por metrorragia de la post menopausia, asociado a síndrome anémico. Realización de legrado endometrial y exéresis de pólipo endocervical. Suspensión de acenocumarol.
Internación en 2011 y 2012 por ataque cerebrovascular isquémico, se desconocen más datos.
Internación en diciembre del 2008 por pancreatitis aguda alitiásica (1 criterio de Rawson al ingreso).
Colecistectomía.
Gestas 6 partos 6.
Menopausia a los 50 años.
Niega hábitos tóxicos.
Niega alergias.
Estudios previos:
Laboratorio (Julio 2016):
Hemoglobina (g/dl) |
9,3 |
Hematocrito (%) |
29,2 |
VCM (fl) |
109 |
HCM (pg) |
31,8 |
G. Blancos (/mm³) |
53% E 20% B 0,80% L 15% M 1%) |
Plaquetas (mm³) |
238.000 |
Uremia |
65 |
Creatininemia |
1,81 |
Perfil del hierro (Julio 2016):
Ferritina 429,9 ng/ml
Sideremia 122 ug%
Porcentaje de saturación 49%
Hormonas tiroideas (Junio 2016): Tirotrofina 6,15 UI/ml.
Tiroxina libre 0,77 ng /dl.
Perfil lipídico (Junio 2016):
Colesterol total 121 mg%
Triglicéridos 84 mg%
Proteinograma por electroforesis (Julio 2016):
- Proteínas totales 7,30 g%
- Albumina 3,41 g%
- Alfa 1 globulina 0,13 g%
- Alfa 2 globulina 0,92 g%
- Beta 1 globulina 0,45 g%
- Beta 2 globulina 0,35 g%
- Gamma globulina 2,04 g%
Aumento policlonal en zona de gammaglobulinas.
- Inmunoglobulina A 121 mg/dl.
- Inmunoglobulina E 3.673 UI/ml.
- Inmunoglobulina G 1.706 mg/dl.
- Cadenas kappa en orina 33 mg/dl.
- Cadenas lambda en orina 28 mg/dl.
- Cadena kappa en suero 1.600 mg/dl.
- Cadenas lambda en suero 575 mg/dl.
- Ecocardiograma (año 2016) :
Fracción de eyección 59%. Leve aumento del espesor parietal , complacencia ventricular reducida . Leve esclerosis de válvula aortica.
Punción aspirativa de médula ósea (año 2010):
Relación mielo-eritroide conservada. Glóbulos rojos microcíticos e hipocrómicos . Sin infiltrados neoplásicos.
Biopsia renal (año 2010): Parénquima renal representativo de la porción cortico medular que incluye en los numeroso niveles realizados hasta 20 glomérulos parcialmente permeables y muestran a nivel mesangial deposito multisegmentario de material acidófilo, amorfo, débilmente PAS + y rojo congo + que refringe con luz polarizada . No se observa proliferación celular y con memantina de plata las membranas basales glomerulares son delgadas. A nivel del túbulo intersticial se aprecian aislados focos de atrofia tubular con cilindros proteicos y se acompañan de leves fibrosis intersticial y fibrosis periglomerular focal. Con la coloración rojo Congo se reconoce presencia de material amiloide en el intersticio con predominio en la región medular. Los vasos arteriales y arteriolas presentan también depósito con engrosamiento parietal. Atrofia tubular estimativa del 20% .
Inmunofluorescencia directa : depósitos inmunoflourescentes, granulares, localizados en el mesangio glomerular con carácter difuso y generalizado de IgM a modo de depósitos dispersos , de leve intensidad sin depósitos de IgG, IgA, ni fibrinógeno.
Examen físico: Impresión general : paciente vigil, parcialmente orientada en tiempo, espacio y persona. En decúbito indiferente. Impresiona moderadamente enferma . Obesa clase II (IMC 37.8 kg/m2) .
Signos vitales : PA: 130/90 mmHg. FC: 73 lpm. FR: 20 rpm. T: 35,5º C. Sat. O 2 : 98% (FiO 2 0.21).
Cabeza y cuello : normocéfala, cabello bien implantado, mucosas húmedas, conjuntivas pálidas . Pupilas isocóricas, reactivas y simétricas. Opacidad de medios en ambos ojos . Movimientos oculares extrínsecos completos. Puntos sinusales indoloros. Fosas nasales permeables, sin secreción ni epistaxis. Conducto auditivo externo, sin secreción ni otorragia. Trago negativo. Orofaringe sin lesiones. Mucosas semihúmedas con lengua central móvil. Cuello cilíndrico, simétrico. Ingurgitación yugular de 3/6 con colapso inspiratorio. Pulsos carotideos simétricos, sin soplos. No se palpa tiroides.
Tórax : diámetro antero-posterior normal. Columna sonora, indolora y sin desviaciones.
Aparato cardiovascular : no se observan latidos patológicos. No se palpa frémito. R1-R2 normofonéticos. Ritmo regular. Sin soplos, ni R3-R4.
Aparato respiratorio : respiración costo-abdominal con leve tiraje intercostal , sin reclutamiento. Expansión de bases y vértices conservada. Vibraciones vocales conservadas. Sonoridad y excursión de bases conservada. Murmullo vesicular bilateral conservado, rales crepitantes en base pulmonar izquierda .
Abdomen : globuloso, cicatriz en hipocondrio derecho, ni signos de circulación colateral. Ruidos hidroaéreos conservados. Blando e indoloro. No se palpa hepato-esplenomegalia. Timpanismo conservado. No se auscultan soplos. Puño-percusión bilateral negativa.
Miembros : tono, trofismo, temperatura, sensibilidad y pulsos distales conservados. No se palpan adenopatías. Edema godet + . Homans y Ollow negativos. Dolor a la palpación de cresta iliaca derecha .
Neurológico : funciones superiores conservadas. Nomina, repite y comprende órdenes simples y complejas. Pares craneales conservados. Signos meníngeos negativos. Sensibilidad táctil y motilidad activa conservadas. Respuesta plantar indiferente bilateral. Marcha y equilibrio conservados. Signo de Romberg negativo.
Exámenes Complementarios:
Laboratorio:
|
Día 0 |
Día 8 |
Día 11 |
Hemoglobina (g/dl) |
9,3 |
7,5 |
- |
Hematocrito (%) |
27 |
23,6 |
- |
VCM (fl) |
105 |
106 |
- |
HCM (pg) |
34,8 |
34 |
- |
CHCM (g/dl) |
37 |
31,8 |
- |
G. Blancos (/mm³) |
6.500 (E15,2%) |
5.480 (E13,1%) |
- |
Plaquetas (/mm³) |
215.000 |
178.000 |
- |
Reticulocitos % |
1,05 |
- |
- |
Glucemia (mg/dl) |
90 |
86 |
- |
Urea (mg/dl) |
75 |
140 |
- |
Creatinina (mg/dl) |
1,94 |
2,73 |
- |
Sodio (mEq/l) |
133 |
135 |
133 |
Potasio (mEq/l) |
5,79 |
6,21 |
5,36 |
Cloro (mEq/l) |
110 |
106 |
103 |
TP (segundos) |
9,9 |
10,2 |
- |
KPTT (segundos) |
24 |
27 |
- |
Bil. total (mg/dl) |
0,26 |
0,13 |
- |
Bil. Directa (mg/dl) |
0,09 |
0,08 |
- |
Bil. Indirecta (mg/dl) |
0,17 |
0,05 |
- |
GOT (UI/L) |
14 |
16 |
- |
GPT (UI/L) |
7 |
19 |
- |
FAL (UI/L) |
141 |
130 |
- |
GGT (UI/L) |
40 |
32 |
- |
Colinesterasa (UI/L) |
- |
5.715 |
- |
VES (mm/h) |
69 |
|
- |
PCR (mg/l) |
- |
- |
- |
LDH (UI/L) |
512 |
- |
- |
Ca (mg/dl) |
8,3 |
8,4 |
- |
P (mg/dl) |
4,0 |
2,4,6 |
- |
Mg (mg/dl) |
2,14 |
2,16 |
- |
Proteínas totales (mg/dl) |
6,96 |
|
- |
pH |
7,19 |
7,21 |
7,23 |
PCO2 (mmHg) |
28,6 |
26,3 |
26 |
PO2 (mmHg) |
- |
- |
- |
EB (mmol/l) |
-15,7 |
-16,1 |
-15,3 |
HCO3 st (mmol/l) |
12,6 |
12,0 |
12,5 |
HCO3 R (mmol/l) |
10,7 |
10,3 |
10,8 |
% saturación |
97,7 |
98 |
98.1 |
Radiografía tórax frente y perfil : (Imagen 1) índice cardiotorácico conservado presenta botón aórtico prominente. Sin infiltrados parenquimatosos. Senos costo-frénicos libres.
Orina completa: proteínas 3,67 g/l , amarillo, límpida. pH: 5. Densidad: 1014. Leucocitos: 4-5 cél/campo. Cél epiteliales: 30 cél/campo . Sin piocitos ni gérmenes. Presencia de uratos amorfos.
Electrocardiograma: (imagen 2) Ritmo sinusal. FC: 60 lpm. PR 0,16 mseg. QT 0.24 mseg. AQRS - 45°. Bloqueo de rama derecha. Hemibloqueo fascicular anterior izquierdo.
ProBNP: 475 pg/mL
Dosaje de Dímero D: 1.221 ng/ml .
Estudio metabólico del hierro : (día 1)
Hierro sérico 80 µg/ dl Transferrina 229,4 µg/ dl.
Porcentaje Saturación de transferrina 3,9 %.
Ferritina 296 ng/ ml.
Ecografía abdomino-pelviana : (día 1) hígado aumentado de ecogenicidad , de forma y ecoestructura conservada. Tamaño normal, sin lesiones netas. Paciente colecistectomizada. Vía biliar de calibre conservado. Páncreas forma, tamaño, contornos y ecoestructura conservados. No se visualiza dilatación del conducto de Wirsung. Bazo no se observa esplenomegalia.
Ecografía renal bilateral: (día 1) riñón derecho situación normal, tamaño normal, morfología normal, vía excretora de calibre conservado. Ecoestructura conservada. Parénquima homogéneo. No se observan imágenes de litiasis. Riñón izquierdo situación normal, tamaño normal, morfología normal, vía excretora de calibre conservado. Ecoestructura conservada. Parénquima homogéneo. No se observan imágenes de litiasis. Ambos con aumento de ecogenicidad de la cortical.
Ecografía abdominal ginecológica: (día 1) útero en anteversoflexión, de tamaño conservado. Miometrio heterogéneo . Endometrio engrosado de 7,7 mm y heterogéneo . Ambos ovarios no visualizados. Fondo de saco de Douglas libre.
Frotis de sangre periférica: (día 2) - Microhematocrito 27 % hipocromía + macrocitos +++ acantocitos +.
-Leucocitos 6.000/mm3: neutrófilos segmentados 50 %(3.000/mm3) Eosinófilos 34%(2.040/mm3) Linfocitos 16% (960/mm3). Neutrófilos hipersegmentados ++, granulaciones tóxicas + .
- Plaquetas 400.000/mm3.
Proteinograma por electroforesis: (día 2) - Proteínas Totales 6,96 g%
- Albúmina 3,13 g%
- Alpha 1 Antitripsina 0,24 g%
- Alpha 2 Macroglobulina 0,92 g%
- Beta 1 Haptoglobina 0,46 g%
- Beta 2 - Transferrina 0,36 g%
- Inmunoglobulinas 1,86 g%
Observaciones : Leve aumento policlonal de Inmunoglobulinas . Discreta disminución de Albumina.
- Cuantificación de Ig G 1.503 mg/dl .
- Cuantificación de Ig A 109 mg/dl.
- Cuantificación de Ig M 114 mg/dl.
- Dosaje de Ig E >2.500 UI/ml .
Perfil hormonal: (Día 2)
- Tirotrofina 4,28 µUI /ml .
-Tiroxina T4 7,0 µg / dl.
Determinación de Parathormona: 81 pg/ml . Orina de 24 horas:
- Proteinuria 1,60 gr/24hs.
- Creatininuria 910 mg/24 hs.
- Urea en orina 14 g/24hs.
- Sodio Urinario 70 mEq/24hs.
- Potasio Urinario 26,19 mEq/24hs.
- Diuresis 2.110 ml/24hs
- Clearence de Creatinina 28 ml/min .
Evolución:
Paciente evoluciona sin cambios en su disnea.
Presentó niveles crecientes de potasio y acentuación de acidosis mixta, por lo que se realizó tratamiento médico con bicarbonato por bomba de infusión continua, presentando posteriormente mejorías tanto clínicas como bioquímicas.
Presento durante su internación leve caída del hematocrito sin repercusión hemodinámica.
Estudios complementarios pendientes: Proteinograma por electroforesis en orina con proteína de Bence Jones.
Punción aspiración de medula ósea.
Dosaje de vitamina B12.
Dosaje de Acido fólico.
Ecocardiograma.
Videoendoscopia digestiva alta.
Anticuerpos anti células parietales y anti factor intrínseco.
Espirometría.
Tomografía de tórax y abdomen alta resolución.
Cardio resonancia magnética.
Parasitológico seriado de materia fecal. |