Presentación del caso clínico. | Discusión |

Enfermedad actual:

Paciente mujer de 25 años de edad consulta por cuadro clínico de un año de evolución caracterizado por parestesias y debilidad intermitente y progresiva de miembros inferiores dificultando la marcha. De 1 mes de evolución refiere exacerbación de dichos síntomas con tendencia a la postración logrando deambular sólo con ayuda y en la semana previa a la consulta agrega incontinencia de esfínteres y un registro febril por lo que se deriva a nuestra institución.

Niega cefalea, alteraciones visuales, sono-fotofobia, lumbalgia, dolor abdominal, signos de sangrado y otra sintomatología.

Antecedentes personales:

• Pie bot congénito. 4 intervenciones quirúrgicas, la última realizada a los 5 años. Marcha y equilibrio conservados desde entonces.
• Hipotiroidismo: diagnosticado hace 3 años en tratamiento con Levotiroxina 100 mcg/día. Último control realizado con su médico de cabecera 4 meses previos a la consulta. (Villa Ocampo).
• Niega embarazos y utilización de métodos anticonceptivos. FUM: 07/03/16.
• Niega otras enfermedades, antecedentes quirúrgicos, alergias y hábitos tóxicos.
• Medicación habitual: Meloxicam 1 comprimido/día en forma irregular.

Residencia : Villa Ocampo. (Santa Fe). Zona rural.

Ocupación : Estudiante de Cosmetología.  

Antecedentes familiares :

• Madre: Viva. Sana
• Padre: Vivo. Sano
• Hermanos: 1. Hermana. Sana
• Hijos: No.

Examen físico:

Paciente vigil, orientada globalmente. Regular estado general. Signos vitales: Presión Arterial: 120/60 mmHg. Frecuencia cardíaca: 90 lpm. Frecuencia respiratoria: 16 rpm. Temperatura: 36.6ºC. Saturación de O 2: 99 % aire ambiente.

Cabeza y cuello: Normocéfala, cabello bien implantado. Ojos: conjuntivas pálidas , escleras blancas, pupilas isocóricas reactivas y simétricas, movimientos oculares extrínsecos conservados. Puntos sinusales negativos. Fosas nasales y conductos auditivos externos permeables y sin secreciones. Cavidad bucal: piezas dentarias en regular estado, lengua central y móvil, orofaringe de características conservadas. Cuello: cilíndrico, simétrico, pulsos carotídeos simétricos sin soplos, ingurgitación yugular 2/6, con colapso inspiratorio. No se palpan adenopatías cervicales, supra o infraclaviculares, ni tiroides.

Tórax: Diámetro anteroposterior normal, sin cicatrices. Columna sonora, sin desviaciones, indolora. Puño percusión bilateral negativa. Espinopalpación negativa.

Aparato cardiovascular: No observo ni palpo latidos patológicos ni frémitos. R1 y R2 normofonéticos, no ausculto soplos, R3, ni R4.

Aparato respiratorio: Mecánica ventilatoria respetada, sin tiraje ni reclutamiento. Expansión de bases y vértices conservados. Murmullo vesicular conservado sin ruidos agregados.

Abdomen: Blando, depresible e indoloro a la palpación, sin defensa ni dolor a la descompresión. No se palpan visceromegalias. Ruidos hidroaéreos y timpanismo conservado. Sin cicatrices ni circulación colateral.

Neurológico: Funciones superiores conservadas. Nomina, repite, comprende comandos. Agudeza visual evaluada por cartilla a 30 cm ambos ojos: 9/10 (s/c). Visión de los colores conservada. Reflejo nauseoso conservado. Resto de pares craneales evaluados conservados.

Fuerza: evaluada por grupos musculares (de dificultosa cuantificación): conservada en miembros superiores, paraparesia 3/5 de miembros inferiores . Tono y trofismo: hipotonía e hipotrofia en ambos miembros inferiores. Sensibilidad táctil superficial, termoalgésica y vibratoria conservadas. Sensibilidad posicional alterada en miembros inferiores . Sin nivel sensitivo. Algias posturales generalizadas . Reflejos cutáneos abdominales (+) en forma bilateral. Signo de Lhermitte negativo. Signo de Beevor negativo. Hoffman positivo bilateral .

Coordinación de dificultosa evaluación (impresiona conservada). Reflejos osteotendinosos (++++) simétricos y bilaterales. Respuesta plantar: indiferente bilateral. Sin signos meníngeos. Marcha no evaluable por imposibilidad de bipedestación.

Miembros: Trofismo reducido en miembros inferiores , temperatura y pulsos conservados. No palpo adenopatías. Pulsos periféricos presentes. Pie bot. Sin edemas.

Genitales: vulva e introito sin lesiones ni secreciones.

Tacto rectal: sin lesiones perianales, esfínter anal hipotónico . Ampolla rectal vacía, mucosa lisa y deslizable.

Exámenes complementarios:

Laboratorio:

• Rx tórax: (FIGURA 1) Levemente rotada. Índice cardiotorácico normal, fondos de saco costo-frénicos libres sin infiltrados pleuroparenquimatosos.
• Orina completa: Ámbar. Opalescente. pH: 7. Densidad: 1031. Hematíes: 3 – 5 elementos/campo, Leucocitos: 5 – 7 elementos/campo, Cél. epiteliales: 2 – 4 elementos/campo, sin piocitos ni gérmenes.
• ECG: ritmo regular, sinusal. FC: 90 lpm. Sin signos de isquemia aguda ni sobrecarga.
• Test de embarazo: Negativo.
• Test rápido de HIV: Negativo.
• Test de Coombs: Negativo .
• Cito-físico-químico de LCR: Presión de apertura: 8 cmH 2 0. V.D.R.L en LCR: no reactivo. Glucorraquia: 0,58 g/l, Proteinorraquia: 0,43 g/l, Pandy: negativo. Recuento de elementos: 2 elementos/mm 3 . Tinta china: negativa.
• PCR virales en líquido cefalorraquídeo: Varicela Zóster, Citomegalovirus, Epstein Barr, Herpes Simple I y II y Enterovirus: No reactivos .
• Angio-RMI de cráneo: (FIGURAS 2, 3 Y 4) Sistema ventricular supratentorial de forma, tamaño y situación normal. Regiones ganglio basales de características habituales. En fosa posterior el 4º ventrículo es de forma, tamaño y situación normal. Tronco encefálico sin alteraciones. Estructuras vasculares del polígono de Willis son de trayecto, calibre y flujo conservados. No completa estudio por claustrofobia.
• Fondo de ojos: Ambos ojos: papilas de bordes netos, excavación fisiológica. Mácula satisfactoria. Retina aplicada a polo posterior.
• Serologías virales para HIV, VHB y VHC: No reactivas.
• Hemocultivos x 2 (ingreso) Negativos definitivos.
• Urocultivo (ingreso): Escherichia coli sensible: ampicilina, cefalotina, Trimetoprim sulfametoxazol, gentamicina. Resistente: quinolonas.
• Hemocultivos por 2: Negativos en curso.
• Urocultivo: Proteus mirabilis . Sensible a: trimetoprim sulfametoxazol, ampicilina, ampicilina sulbactam, cefalotina, cefalexina, cefexime. Resistente a: nitrofurantoina, colistin.
• Ecografía abdómino-renal: Hígado mide 14 cm . Forma, tamaño y eco estructura conservada. Sin imágenes de lesión focal. Vesícula: alitiasica, con abundante barro biliar en su interior , paredes finas. Bazo: leve esplenomegalia , mide 13 cm . Parénquima homogéneo. Páncreas y ambos riñones: de forma, tamaño y contornos conservados, sin imágenes de litiasis renal. Sin líquido libre.
• Frotis de sangre periférica: micro hematocrito: 22% , GB: 5000/mm 3 con (66% neutrófilos y 32% linfocitos, segmentados) Plaquetas: 145.000/mm 3 . Macrocitosis +, microcitosis++, hipocromía.
• Perfil lipídico: Colesterol total: 206 mg/dl , HDL: 34 mg/dl, LDL: 132 mg/dl, T riglicéridos: 213 mg/dl.
• Perfil tiroideo: TSH: 3,54 mUI/ml (VN: 0.27 – 4.20), T4: 1,5 ng/dl (VN:0.93 – 1.7), anticuerpos anti-TPO: >600 UI/L (VN: 5 – 34) anticuerpo anti-tiroglobulina: 20,5 UI/L (VN: 10 – 115)
• Perfil de hierro : Hierro sérico: 31 ug/dl (VN: 60 – 160), transferrina: 194.5 ug/dl (228 – 428 ), porcentaje de saturación de transferrina: 15.9 % (20 – 55), ferritina: 297 ng/ml (15 – 150).
• Dosaje de vitamina B 12 : 152 mg/dl (VN: 211 – 911).
• Laboratorio inmunológico: Factor reumatoide: 2 UI/ml, C3: 72mg/dl, C4: 12 mg/dl , FAN, ANCA y Anti-ADN: negativos. Anti RO y Anti LA: negativos. Anticuerpos anti células parietales: positivos. Ig G anti cardiolipinas: positivos.
• Anticuerpos anticeliaquia : Anticuerpos anti- endomisio, anticuerpos anti - transglutaminasa y anticuerpos anti-gliadina: Negativos.
• Electromiografía (informe verbal) : Miembros superiores sin alteraciones. Miembros inferiores con neuropatía periférica deficitaria crónica sin signos agudos de denervación .
• Proteinograma por electroforesis: Proteínas totales: 7,46 gr%, albúmina: 3,71 gr%, alfa 1 antitripsina: 0,27 g/l, alfa 2 macrogobulina: 0,72 g/l, beta 1 haptoglobina: 0,63 g/l, beta 2 transferrina: 0,35 g/l, gamaglobulina: 1,78 g/l, cuantificación de IgA: 222 mg/dl , ceruloplasmina: 50 g/dl. Leve aumento oligoclonal de inmunoglobulinas .
• Video-endoscopia alta: Esófago: mucosa conservada. Estómago: mucosa conservada, pliegues conservados en cuerpo y fundus. Se biopsia. Duodeno: normal.

Evolución:

A su ingreso se solicita angio-RMI cerebral y se realiza punción lumbar sin constatarse alteraciones y por no poder descartar enfermedad desmielinizante, se instaura tratamiento con pulso de corticoides con mejoría de la sintomatología, continuando con prednisona 40 mg/día, quedando pendiente la realización de RMI de columna completa.

En el estudio de la anemia presenta macrocitosis con signos de eritropoyesis ineficaz y anisocitosis en frotis de sangre periférica con prueba de Cooms directa negativa. Se constata déficit de vitamina B 12 y de hierro; por lo que se instaura tratamiento con ácido fólico y complejo vitamínico B vía oral, y se observa un aumento de reticulocitos de 12%. Se solicitan anticuerpos anti factor intrínseco y anti células parietales resultando positivos estos últimos. Servicio de gastroenterología realiza VEDA con toma de biopsia sin evidencia de gastritis. Se decide instaurar tratamiento con acido fólico y vitamina B 12 intramuscular y hierro endovenoso.

Como complicaciones presenta infección urinaria en contexto de reiterados episodios de retención aguda urinaria, con aislamiento de Proteus mirabilis en urocultivo, en tratamiento con ampicilina EV (día 4 total) ajustado a sensibilidad del germen.

Evoluciona con buen estado general, afebril, con leucocitosis y reactantes de fase aguda en descenso. Se encuentra realizando rehabilitación kinesiomotora, con mejoría del foco neurológico logrando deambular con ayuda.

PENDIENTES:

•  RMI DE COLUMNA CON SEDACIÓN.

•  DOSAJE DE ÁCIDO FÓLICO Y FACTOR INTRÍNSECO.

•  ANTICUERPOS ANTI FACTOR INTRÍNSECO.

•  GASTRINEMIA.

Imágenes del caso