Discusión del caso clínico. | Presentación |
Paciente de 26 años, con antecedentes de hipotiroidismo, anemia ferropénica y leucopenia que presenta cuadro de 2 meses de evolución caracterizado por lesiones cutáneas en ambos miembros inferiores dolorosas, pruriginosas, con secreción serohematica y empeoramiento local progresico. Agregando en las ultimas 48 hs sensación febril motivo por el cual consulta a nuestra institución y se instaura tratamiento antibiótico.
Al examen físico presenta en ambos miembros inferiores placas sobreelevadas, múltiples, de bordes netos y eritematosos, separadas entre sí por piel sana. Cada una de ellas presenta orificios de drenaje en su superficie por donde rezuma secreción serohemática espesa (signo de la espumadera positivo), con fluctuación, aumento de temperatura local y dolor intenso a la palpación. En la región glútea se evidencian lesiones tipo maculas hiperpigmentadas, y aisladas pápulas eritematosas, asintomáticas, sin secreción, de aspecto evolutivo crónico.
Durante la internación aparecen nuevas lesiones vesículo-pustulosas sobre base eritematosa con sensación de quemazón en brazos, muslos y glúteos.
Como objetivo de mi discusión me planteo:
- Considerar posibles causas de lesiones cutáneas.
- Evaluar las probables causas de bicitopenia.
- Consideraciones finales.
Se denominan dermatosis al conjunto de manifestaciones (síntomas y lesiones) que responden a un proceso etiopatogénico común, en un paciente determinado, y cuyo resultado es una alteración particular de su tegumento.
Dentro de sus causas podemos encontrar:
- Inmuno-alérgicas.
- Infecciosas.
- Neoplásicas.
- Enfermedades sistémicas.
Dermatosis de causas infecciosas:
Dentro de las dermatosis de causas infecciosas las correspondientes a etiología bacterianas pueden generar lesión por infección directa de la piel o partes blandas y por toxinas bacterianas o superantigenos. Dentro de ellas tenemos como agentes causales mayormente a Staphylococcus Aureus y Streptococcus del grupo A.
Haré mención al antrax debido a la similitud de las lesiones en la paciente. Esta entidad resulta de la afección inflamatoria de varios folículos pilosos contiguos causada por el Staphylococcus aureus constituyendo un placa edematosa, dolorosa que drena material purulento por diferentes orificios (signo de la espumadera). Puede alcanzar de 3 a 10 cm de diámetro y suele acompañarse de deterioro del estado general con decaimiento y fiebre. Se localiza frecuentemente en región posterior del cuello, espalda y muslos. El diagnóstico es clínico y el tratamiento se realiza con antibioticoterapia.
Como otra causa de dermatosis infecciosas se encuentran las micóticas: esporotricosis e histoplasmosis cuyo diagnóstico se realiza con el examen directo de una muestra de la lesión y cultivos micológicos. Debido a la epidemiología de la misma veo alejado este diagnóstico en nuestra paciente.
Otras causas infecciosas que se pueden encontrar son: tuberculosis cutánea, nocardiasis cutánea y leishmaniasis. Estas causas debido a la clínica y características de las lesiones se alejan del diagnóstico de nuestra paciente.
Dermatosis de causas no infecciosas.
Dentro de estas entidades no infecciosas podemos nombrar: lupus eritematoso sistémico (LES), neoplasias, dermatosis paraneoplasias y dermatitis herpetiforme. Considero al LES dentro de los diagnósticos diferenciales debido a que se trata de una paciente joven, en edad fértil y que presenta leucopenia. A pesar de esto, las lesiones dérmicas no se corresponden con las típicas encontradas en el LES; y como sabemos, para realizar el diagnóstico de esta entidad debería cumplir al menos 4 de los 11 criterios que propone el American College of Rheumatology (ACR) cosa que no ocurre en esta paciente.
Con respecto a las causas neoplásicas y paraneoplásicas podemos considerar como diagnóstico diferencial al pioderma gangrenoso pustuloso el cual está caracterizado por ser una dermatosis neutrofílica estéril y que presenta lesiones ulcerosas, pustulosas, ampollares y vegetantes. La mitad de los piodermas gangrenosos se acompañan de síndromes hemopáticos (leucemia mielocítica, policitemia vera, mieloma múltiple, linfoma Hodgkin y no Hodgkin, enfermedad inflamatoria intestinal, artritis, inmunopatías). Como característica especial de esta patología se puede encontrar el signo de patergia.
Considero como posible diagnóstico de las lesiones agregadas durante la internación a la dermatitis herpetiforme , la cual se caracteriza por pápulas o papulo-vesículas eritematosas las cuales son precedidas de un intenso prurito y sensación de quemadura, con tendencia a la disposición arracimada y a la distribución simétrica en sitios de extensión: codo, antebrazo, rodilla y región glútea. Para su diagnóstico se requiere de una biopsia cutánea con la cual se realizará estudio histopatológico y de inmunofluorescencia directa. Se agregan también estudios inmunológicos en busca de anticuerpos antiendomisio IgA y antitransglutaminasa IgA. La dermatitis herpetiforme presenta frecuentemente asociación con diversas enfermedades autoinmunes: celiaquía, tiroiditis, diabetes mellitus, anemia perniciosa, etc.
Analizando los parámetros de laboratorio de nuestra paciente podemos observar que presenta: anemia microcítica e hipocrómica con un perfil de hierro característico de la anemia ferropénica.
Es importante recordar que la anemia ferropénica puede deberse a déficit en el aporte de hierro que en el caso de nuestra paciente refiere un mal hábito alimenticio, también puede deberse a síndromes de mala absorción o por pérdidas sanguíneas las cuales pueden ser ocultas o evidentes. Siendo minuciosos en el interrogatorio y examen físico podemos descartar que la causa de la anemia sea debido a pérdidas. Como se mencionó al inicio la paciente presenta hipotiroidismo el cual no se encontraba en tratamiento por abandono del mismo y en donde se pudo confirmar hipotiroidismo primario de causa autoinmune por la presencia de anticuerpos antiTPO y antitiroglobulina.
Enfermedad celíaca
En el estudio de esta paciente es importante mencionar a la enfermedad celíaca como posible diagnóstico, ya que presenta lesiones compatibles con la dermatitis herpetiforme. Entidad que se presenta relacionada al hipotiroidismo de causa autoinmune, enfermedad celíaca, anemia perniciosa, etc. La enfermedad celíaca o esprúe celíaco es una condición inflamatoria de la mucosa del intestino delgado causada por la exposición al gluten de la dieta. La intolerancia a esta glicoproteína es de carácter permanente, manteniéndose a lo largo de toda la vida y se desarrolla en individuos genéticamente susceptibles. Se caracteriza por presentar un cuadro clínico rico en signos y síntomas que constituyen el llamado síndrome de mal absorción y es considerada actualmente como una enfermedad sistémica, pudiendo afectar además órganos como la piel, el sistema nervioso o el hígado entre otros. Existen signos y síntomas sugestivos de enfermedad celíaca: diarrea crónica o aguda, pérdida de peso, pubertad retrasada, amenorrea , anemia ferropénica , náuseas o vómitos persistentes, distensión abdominal, dolor abdominal crónico, estreñimiento crónico , fatiga crónica, úlceras bucales recurrentes, dermatitis herpetiforme, fracturas óseas frente a traumatismos mínimos (osteopenia u osteoporosis), perfil hepático anormal.
El diagnóstico se realiza con el dosaje de anticuerpos antitransglutaminasa, antiendomisio y antigliadina siendo el gold standard la biopsia duodenal, estando pendientes en nuestra paciente.
Para finalizar la discusión de este caso, estamos ante una paciente de 26 años que consulta por lesiones cutáneas en ambos miembros inferiores de dos meses de evolución que exacerba en las últimas 48 horas. La paciente presente como antecedentes de jerarquía hipotiroidismo y anemia ferropénica sin tratamiento.
Al momento de la consulta se solicita laboratorio en donde se observa una anemia microcítica hipocrómica, leve leucopenia y leve aumento de lactatodehidrogenasa y creatinfosfokinasa. Debido a la sospecha de sobreinfección se inicia tratamiento con ampicilina sulbactán y clindamicina obteniendo una buena respuesta. Para un mejor estudio del cuadro se realizan biopsias de las lesiones cutáneas y se solicita laboratorio inmunológico, anticuerpos para enfermedad celíaca y anticuerpos antitiroideos.
Durante la internación, como se mencionó anteriormente, agrega nuevas lesiones cutáneas de características semejantes a las de la dermatitis herpetiforme por lo que me pregunto ¿Estamos ante una paciente con varias enfermedades autoinmunes? Ante este interrogante propongo comenzar tratamiento con levotiroxina para su enfermedad tiroidea, administrar sulfato ferroso para la anemia ferropénica, evaluaciones periódicas y aguardar estudios pendientes (anticuerpos para enfermedad celíaca e informe de biopsias cutáneas). Dependiendo del resultado de éstos se podrían ampliar con nuevos estudios complementarios como: videoendoscopía alta, colonoscopía y eventual punción aspiración de médula ósea si dicha bicitopenia no revirtiera con el tratamiento indicado para su hipotiroidismo y anemia.
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