Presentación del caso clínico. | Discusión | Evolución |
Paciente de 42 años con antecedente de esclerosis sistémica con afectación pulmonar e insuficiencia cardíaca que consulta por cuadro de 2 semanas de evolución caracterizado por aumento de su disnea habitual de clase funcional III a IV asociado a ortopnea y tos con expectoración mucosa.
Por dicho cuadro consulta a su médico de cabecera en centro de salud, quien indica amoxicilina-ácido clavulánico, prednisona y salbutamol en puff con mejoría parcial del cuadro. De 3 días de evolución agrega edemas en miembros inferiores, con aumento de la tos y empeoramiento de la disnea. Ocho horas previas a la consulta agrega dolor en hipocondrio derecho, por lo que consulta en guardia de nuestro hospital y se decide su internación. Niega fiebre, cefalea, vómitos, diarrea, dolor torácico y síntomas genitourinarios.
Antecedentes personales:
- Esclerodermia diagnosticada hace 11 años, con afección pulmonar evidenciada en internaciones previas. Realizó tratamiento con corticoides por 8 meses en el momento del diagnóstico y luego lo abandona.
- Insuficiencia cardíaca de etiología no filiada diagnosticada en 2014. No realiza tratamiento.
- Internación en julio de 2014 por neumonía adquirida de la comunidad e insuficiencia cardiaca descompensada que requirió internación en unidad de terapia intensiva.
- Ex tabaquista de 20 cigarrillos/dia durante 15 años. Abandona el hábito hace 10 años.
- Niega consumo de alcohol.
- Niega alergias.
Estudios previos:
Tomografía de Tórax (2014): patrón en vidrio esmerilado difuso en ambos campos pulmonares.
Radiografía de manos : resorción ósea de 3ª falange en todos los dedos.
Ecocardiograma (Julio/14): función sistólica del ventrículo izquierdo (FSVI) globalmente disminuida. Fracción de eyección del ventrículo izquierdo (FEY) de 40 %. Derrame pericárdico leve. Insuficiencia aórtica leve.
Espirometría (Marzo/15): Incapacidad ventilatoria restrictiva severa, sin respuesta a broncodilatadores.
Laboratorio inmunológico (Septiembre/2014):
• Factor reumatoideo: 7,4 UI/ml.
• C3: 95 mg/dl - C4: 19 mg/dl.
• FAN: positivo, 1/320, patrón moteado.
• Anti AND nativo: negativo.
• Anti cardiolipina Ig G: negativo.
• Anti cardiolipina Ig M: positivo bajo.
• ENA: negativos.
• Anticuerpo anti centrómero: negativo.
• Anticuerpo anti Scl 70: positivo.
E xamen físico:
Paciente vigil, orientada globalmente. Impresiona moderadamente enferma.
Signos vitales: Presión arterial: 120/90 mmHg - Frecuencia cardíaca: 62 lpm. - Frecuencia respiratoria: 18 rpm. - Temperatura: 36,2°C. - Saturación de O 2 97% con lentillas nasales con oxígeno a 2 l/min.
Cabeza y cuello: normocéfala, cabello bien implantado . Piel con descamación fina. Fascie inexpresiva. Conjuntivas pálidas, escleras blancas, pupilas isocóricas, reactivas y simétricas. Movimientos oculares extrínsecos conservados. Puntos sinusales y trago negativos. Conductos auditivos externos permeables, sin otorragia ni secreciones. Fosas nasales permeables y sin epistaxis ni otras secreciones. Microstomía. Hiperpigmentación de labios. Cavidad bucal con piezas dentarias en regular estado. Lengua central y móvil. Orofaringe congestiva, sin lesiones. Mucosas húmedas. Cuello cilíndrico, simétrico. Pulsos carotideos simétricos sin soplos, ingurgitación yugular 3/6, con colapso inspiratorio parcial. No palpo adenopatías, ni tiroides.
Tórax: diámetro anteroposterior conservado, sin cicatrices ni circulación colateral. Columna sonora, indolora y sin desviaciones.
Aparato cardiovascular: no se observan ni se palpan latidos patológicos ni frémitos. R1 y R2 hipofonéticos , no se auscultan soplos, R3 ni R4.
Aparato respiratorio: respiración costoabdominal, con leve tiraje subcostal . Expansión de bases y vértices conservados. Sonoridad y excursión de bases conservadas. Murmullo vesicular disminuido, con rales crepitantes de vértice a base en ambos campos pulmonares.
Abdomen : globuloso, con estrías blanco-nacaradas sin circulación colateral. Doloroso a la palpación profunda en hipocondrio derecho . Hepatomegalia, borde hepático a tres cm por debajo de reborde costal . Ruidos hidroaéreos conservados. Timpanismo conservado. No ausculto soplos. Puño percusión lumbar bilateral negativa.
Genitales : Vulva, introito y zona perianal sin lesiones ni secreciones patológicas.
Miembros: engrosamiento de la piel en ambas manos. Esclerodactilia. Fenómeno de Reynaud leve. Lesiones puntiformes a nivel de pulpejos. Edema bilateral y simétrico infrapatelar (godet 3+). Tono y trofismo conservados. Fuerza, temperatura y pulsos distales conservados.
Piel : engrosamiento generalizado con descamación fina difusa a predominio de zona de las cejas, dorso y miembros inferiores.
Neurológico: funciones superiores conservadas. Pares craneales, motilidad y sensibilidad conservados. Reflejos osteotendinosos conservados. Sin signos de meningismo. Equilibrio y marcha conservados. Romberg negativo.
Exámenes complementarios:
Laboratorio:
|
Día 1 |
Hemoglobina (g/dl) |
12.3 |
Hematocrito (%) |
36 |
Glóbulos Blancos (cél/mm 3 ) |
5100 |
Plaquetas (cél/mm 3 ) |
175000 |
VES (mm/1º hora) |
25 |
Glicemia (mg/dl) |
97 |
Uremia (mg/dl) |
28 |
Creatininemia (mg/dl) |
1,08 |
Na + (mEq/Lt) |
139 |
K + (mEq/Lt) |
4,67 |
Cl - (mEq/Lt) |
99 |
Bilirrubina total (mg/dl) |
1,08 |
GOT (UI/L) |
35 |
GPT (UI/L) |
27 |
FAL (UI/L) |
59 |
GGT (UI/L) |
11 |
Colinesterasa (UI/l) |
2791 |
LDH (UI/L) |
822 |
CPK(UI/l) |
575 |
Tirotrofina (µUI/ml) |
100 |
Tirosina libre (ng/dl) |
0.023 |
pH |
7.38 |
PCO 2 |
50 |
PO 2 |
109.2 |
Exceso de bases |
3.1 |
HCO 3 |
26.7 |
% Saturación |
97.9 |
Electrocardiograma: ritmo sinusal, FC: 65 lpm, PR: 0.16 seg, QRS: 0.08 seg, QT: 0.32 seg, AQRS 90°. Rectificación de la onda T en derivaciones precordiales. Sin signos de isquemia aguda ni arritmias.
Rx tórax frente: mala técnica radiográfica. Índice cardiotorácico aumentado. Radiopacidad basal derecha. Fondos de saco costodiafragmáticos impresionan ocupados. (Anexo imágenes 1 y 2 ).
Orina completa: amarillo claro. Aspecto límpido. Sedimento: leucocitos 1 cél/campo. Células epiteliales 7 cél/campo.
Ecocardiograma Doppler: FEY 15-20%. Hipocinesia severa difusa. Dilatación moderada de cavidades derechas. Derrame pericárdico leve. Dilatación leve de raíz de la arteria pulmonar. Vena cava inferior no dilatada con colapso menor al 50 %. Miocardiopatía dilatada. Insuficiencia mitral y aórtica leve. Insuficiencia tricuspidea y pulmonar moderada. Presión de apertura de arteria pulmonar de 35 mmHg.
Tomografía de Tórax alta resolución (A.R.): Derrame pleural derecho asociado a consolidación con broncograma aéreo que ocupa posición basal y posterior de lóbulo inferior derecho. Engrosamiento intersticial intralobulillar bibasal asociado a bronquiectasia. Engrosamiento intralobulillar y subpleural a nivel apical a predominio derecho. Áreas parcheadas en vidrio esmerilado distribuidas en ambos campos pulmonares a predomino derecho. Calcificación de los bronquios fuentes y segmentarios. Aumento de índice cardiotorácico. Derrame pericárdico. Relación arteria aórtico/pulmonar conservada. Estructuras ganglionares mediastinales de rango no megálico. Hígado, bazo, ambas suprarrenales y páncreas no aparentan tener lesiones focales. Líquido libre perihepático, en ambas goteras parietocólicas, periesplénico e interasas. Sin alteraciones en estrucuturas óseas. (Imágenes 3 a 10)
Estudios pendientes:
• Laboratorio inmunológico
• Serología para Chagas
• Orina de 24 hs.
• Electrocardiografía seriada
• Cardioresonancia magnética.
• Ecocardiograma
• Tránsito esófago-gastro-duodenal
|
