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Presentación del caso clínico:

Mujer de 41 años con esclerosis sistémica, poliartritis invalidante, fiebre y diarrea.” a cargo de

Dra. Melisa Luchini

La discusión de este seminario corresponde al 19 de Marzo de 2015 a cargo de

Dra. Nadia Petrini

Coordina:

Prof. Dr. Alcides Greca

 

 

 

 

 

 

 

Presentación del caso clínico. | Discusión | Evolución |

 

Enfermedad actual.

Mujer con antecedente de esclerosis sistémica con compromiso pulmonar, esofágico y poliartritis invalidante consulta por cuadro de 5 días de evolución caracterizado por episodios de diarrea no disenteriforme asociada a vómitos de contenido alimenticio y disfagia. De 72 horas previas al ingreso agrega fiebre con escalofríos por lo que se decide su internación. Refiere de un mes previo una pérdida de peso de 5 kilogramos.

La paciente se encontraba en plan de inicio de tratamiento con rituximab, el cual debió posponerse por presentarse con dicho cuadro.

Antecedentes Personales:

•  Esclerosis sistémica diagnosticada en el año 2009 en contexto de poliartralgias y fenómeno de Reynaud. Presenta asociado fibrosis pulmonar, dilatación esofágica y poliartritis severa invalidante refractaria a tratamientos realizados previamente con metotrexate, azatioprina, prednisona y micofenolato. Este último es suspendido una semana previa al ingreso, encontrándose actualmente sólo en tratamiento con prednisona.

•  Osteopenia.

•  Fenómeno de Raynaud, severo con úlceral digitales. Realizó tratamientos con nifedipina, cilostazol y bosentan.

•  Internación en Noviembre del 2013 por hepatitis tóxica secundaria a bosentan.

•  Pseudoartrosis de codo derecho secundaria a fractura del mismo.

•  Antecedentes quirúrgicos : Herniorrafia umbilical hace 14 años y cirugía de cornetes (postraumática) hace 10 años

•  Antecedentes Obstétricos : 2 gestas, 2 partos.

Antecedentes Familiares:

  • Padre : fallecido por cardiopatía isquémica.
  • Madre: viva, antecedente de accidente cerobrovascular y artrosis.
  • Hermanos : dos. Sanos.
  • Hijos: dos. Sanos

Exámenes Complementarios Previos:

•  TC tórax (Agosto 2014): las estructuras vasculares supraaórticas son de características normales. Aorta ascendente, cayado y aorta descendente de calibre conservado. Estructuras venosas mediastinales: vena cava superior, vena cava inferior, venas pulmonares superiores e inferiores y venas ácigos-hemiácigos de calibre y trayecto conservado. Inversión de la relación aórtico-pulmonar: arteria pulmonar de 30 mm y aorta ascendente de 26 mm de diámetro. Corazón de tamaño normal, pericardio de espesor conservado. Esófago de calibre y trayecto normal. Presencia de tractos fibrosos asociados a engrosamiento de los septos interlobulillares que determina panalización del parénquima pulmonar con gradiente ápico-basal a predominio de segmentos posteriores de ambos hemitórax. Presencia de bronquiectasias por tracción. Hallazgos compatibles con fibrosis pulmonar. Signos de enfisema paraseptal a predominio de lóbulos superiores. No se observan adenomegalias. No se observa engrosamiento o derrame pleural ni de la pared torácica. Hernia hiatal.

•  Ecocardiograma (Octubre 2014) : diámetro de ventrículo izquierdo normales. Espesores parietales normales. Motilidad y engrosamiento sistólico normal. FSVI normal. Diámetro de aurícula izquierda y raíz aortica normales. Morfología valvular normal. Cavidades derechas de diámetros normales. Pericardio sin alteraciones ecográficas. Fracción de eyección: 73%.

•  Videoendoscopia digestiva alta (Septiembre 2014): hernia de hiatus de 2 cm. Dilatación de cuerpo esofágico. Mucosa normal.

•  Capiloroscopia (Julio 2014) : patrón esclerodermiforme moderado.

•  Electromiografía de los 4 miembros (Noviembre 2013): sin signos de lesión neurogénica periférica ni miogénica. Neuroconducción motora dentro de parámetros normales.

•  Tránsito esofágico (Agosto 2013) : movimientos deglutorios normales. El esófago es de trayecto conservado, presenta en su porción distal un aumento del calibre siendo el mismo de 5 cm de diámetro transverso, con enlentecimiento en el tránsito cardio-tuberositario. La mucosografía esofágica es de características radiológicas normales.

•  Espirometría (Julio 2013): Capacidad Vital Forzada: disminución moderada. Volumen Espiratorio Máximo: sin obstrucción ni respuesta a agonistas beta 2. Incapacidad ventilatoria restrictiva moderada.

•  Serologías HIV-VHB-VHC (Julio 2013): no reactivas.

•  Laboratorio Inmunológico (2013): ACA IgG-IgM: negativos. ANCA: negativo. Anti-ADN nativo: negativo, Anti-centrómero: negativo, Anticuerpos anti-Scl 70: positivo . ENA: negativo. FAN: positivo moteado 1/2560 . FR-Rose Ragan: negativo. Factor Reumatoideo: 16.3 UI/ml (VN: menor a 14 UI/ml) . C3: 93 mg/dl, C4: 17 mg/dl, CH50: 19 UCH50/ml.

•  Proteinograma por electroforesis en suero (Noviembre 2013): proteínas totales 6.02 – albumina 2.99 g%

•  Tirotrofina: 2.92 uUI/ml, T3: 1.34 ng/ml, T4 libre: 0.95 ng/dl. Anticuerpo anti-TPO 15.5 UI/ml. Anticuerpo anti-tiroglobulina 50.4 UI/ml, Anti microsomales Tiroideos: negativo

•  Ecografía tiroidea (Julio 2013): forma y tamaño normal, estructura homogénea. El lóbulo derecho mide 40 mm x 12 mmx 10 mm, el lóbulo izquierdo mide 36 mm x 13 mm x 9 mm. Istmo sin lesiones. Reparos vasculares conservados. No se visualiza patología en proyección del cuello.

Examen físico:

Impresión general: Vigil, globalmente orientada. Adelgazada. Impresiona moderadamente enferma.

Signos vitales:  Tensión arterial: 100/60 mmHg. Frecuencia cardiaca: 80  lpm.  Frecuencia respiratoria: 18 cpm. Temperatura: 36.1 ºC. Saturación O2: 98%.

Cabeza y cuello : normocéfala, cabello bien implantado. Escleras blancas, conjuntivas rosadas . Puntos sinusales negativos. Fosas nasales permeables sin secreciones. Limitación en la apertura bucal . Microstomia (Imagen 1). Aftas en mucosa yugal y lengua. Mucosas húmedas. Sin adenomegalias. Ingurgitación yugular 2/6 con colapso inspiratorio completo.

Tórax : Diámetro antero-posterior normal . Columna sonora, indolora y sin desviaciones.

Aparato cardiovascular : R1-R2 normofonéticos. Sin soplos, ni R3-R4. Sin latidos patológicos ni frémito. Ritmo regular.

Aparato respiratorio : Respiración costo-abdominal. Sin tiraje ni  reclutamiento. Expansión de bases y vértices conservada. Vibraciones vocales conservadas. Murmullo vesicular conservado , con rales subcrepitantes bilaterales a predominio izquierdo.

Abdomen : Plano. Cicatriz de 3 cm supraumbilical. Ruidos hidroaéreos conservados. Blando, depresible y doloroso en epigastrio a la palpación. Sin hepatoesplenomegalia. Timpanismo conservado. Puño-percusión bilateral negativa.

Neurológico : Pupilas isocóricas, reactivas y simétricas. Movimientos oculares extrínsecos completos. Funciones superiores conservadas. Pares craneales conservados. Motilidad activa disminuida y sensibilidad conservada. Marcha limitada por dolor . Sin signos de meningismo ni encefalopatía.

Miembros : esclerodactilia y úlceras digitales con cicatrices puntiformes en falanges distales (Imagen 2) , manos en garra con lesiones hipopigmentadas (Imagen 3) , limitación generalizada de la movilidad activa y pasiva, hipotrofismo, fuerza y pulsos distales disminuidos, aumento de temperatura. Edema Godet +++ en miembros inferiores . Sin adenopatías. Homans y Ollow negativos.

Exámenes Complementarios:

Laboratorio :

Ingreso

Día 5

Hemoglobina (g/dL)

9.4

7.9

Hematocrito (%)

31

26.8

Leucocitos (cel/mm3)

6700

16900

Plaquetas (cel/mm3)

767000

899000

Glicemia (mg/dL)

79

61

Uremia (mg/dL)

19

10

Creatininemia (mg/dL)

0.31

0.33

Natremia (mEq/L)

131

143

Potasemia (mEq/L)

3.53

2.98

Cloremia (mEq/L)

92

104

Bilirrubina Total (mg/dl)

0.12

GOT (mg/dl)

16

GPT (mg/dl)

2

FAL (mg/dl)

65

GGT (mg/dl)

25

Colinesterasa (mg/dl)

3872

Albúmina (g/dl)

2.21

Proteinas totales (g/l)

6.11

VES (mm/h)

114

92

PCR (mg/dl)

102.6

43

TP/KPTT (seg.)

12/26

Calcemia (mg/dl)

8.6

Fosfatemia (mg/dl)

1.8

Magnesemia (mg/dl)

0.98

Colesterol Total (mg/dl)

96

HDL (mg/dl)

27

LDL (mg/dl)

50

TGL (mg/dl)

107

•  Orina completa : Color ambar. Aspecto límpido. Densidad: 1017. pH: 5. Sedimento: Leucocitos: 1 /campo - Células epiteliales: 1-2/campo.

•  Rx de Tórax Frente (Imagen 4) : índice cardiotorácico conservado. Infiltrados bilaterales a predomínio izquierdo. Fondos costofrénicos y cardiofrénicos libres.

•  Electrocardiograma : ritmo sinusal. Regular. FC: 107. PR: 0,16 QRS 0.08 QTm 0.36 AQRS 0°.

•  Hemocultivos x2 (04/03) : sin aislamiento bacteriano.

•  Urocultivo (04/03) : sin aislamiento microbiano.

•  Coprocultivo (11/03) : sin aislamiento microbiano.

•  Hemocultivos x2 (11/03) : sin aislamiento microbiano a la fecha.

Evolución:

Se indica tratamiento con ciprofloxacina y ornidazol por 7 días cubriendo foco infeccioso gastrointestinal, sin aislamiento bacteriano en los cultivos de muestras obtenidas. La paciente evoluciona durante la internación con aislados registros febriles interpretándose los mismos como secundarios a flebitis de miembro superior. Por lo mismo se realiza una ecografía de partes blandas que informa tromboflebitis superficial por lo que se indica tratamiento con ácido acetilsalicílico.

Estudios pendientes:

•  Parasitológico seriado de materia fecal.

•  Cultivo de partes blandas (área de flebitis).

•  Hemocultivos informe definitivo.

•  Colonoscopia.

•  Ecocardiograma Doppler.

 

 

 

 

 

 

Imágenes del caso

 

 

 

 

 

 

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