Presentación del caso clínico. | Discusión | Evolución |
Enfermedad actual.
Mujer con antecedente de esclerosis sistémica con compromiso pulmonar, esofágico y poliartritis invalidante consulta por cuadro de 5 días de evolución caracterizado por episodios de diarrea no disenteriforme asociada a vómitos de contenido alimenticio y disfagia. De 72 horas previas al ingreso agrega fiebre con escalofríos por lo que se decide su internación. Refiere de un mes previo una pérdida de peso de 5 kilogramos.
La paciente se encontraba en plan de inicio de tratamiento con rituximab, el cual debió posponerse por presentarse con dicho cuadro.
Antecedentes Personales:
• Esclerosis sistémica diagnosticada en el año 2009 en contexto de poliartralgias y fenómeno de Reynaud. Presenta asociado fibrosis pulmonar, dilatación esofágica y poliartritis severa invalidante refractaria a tratamientos realizados previamente con metotrexate, azatioprina, prednisona y micofenolato. Este último es suspendido una semana previa al ingreso, encontrándose actualmente sólo en tratamiento con prednisona.
• Osteopenia.
• Fenómeno de Raynaud, severo con úlceral digitales. Realizó tratamientos con nifedipina, cilostazol y bosentan.
• Internación en Noviembre del 2013 por hepatitis tóxica secundaria a bosentan.
• Pseudoartrosis de codo derecho secundaria a fractura del mismo.
• Antecedentes quirúrgicos : Herniorrafia umbilical hace 14 años y cirugía de cornetes (postraumática) hace 10 años
• Antecedentes Obstétricos : 2 gestas, 2 partos.
Antecedentes Familiares:
- Padre : fallecido por cardiopatía isquémica.
- Madre: viva, antecedente de accidente cerobrovascular y artrosis.
- Hermanos : dos. Sanos.
- Hijos: dos. Sanos
Exámenes Complementarios Previos:
• TC tórax (Agosto 2014): las estructuras vasculares supraaórticas son de características normales. Aorta ascendente, cayado y aorta descendente de calibre conservado. Estructuras venosas mediastinales: vena cava superior, vena cava inferior, venas pulmonares superiores e inferiores y venas ácigos-hemiácigos de calibre y trayecto conservado. Inversión de la relación aórtico-pulmonar: arteria pulmonar de 30 mm y aorta ascendente de 26 mm de diámetro. Corazón de tamaño normal, pericardio de espesor conservado. Esófago de calibre y trayecto normal. Presencia de tractos fibrosos asociados a engrosamiento de los septos interlobulillares que determina panalización del parénquima pulmonar con gradiente ápico-basal a predominio de segmentos posteriores de ambos hemitórax. Presencia de bronquiectasias por tracción. Hallazgos compatibles con fibrosis pulmonar. Signos de enfisema paraseptal a predominio de lóbulos superiores. No se observan adenomegalias. No se observa engrosamiento o derrame pleural ni de la pared torácica. Hernia hiatal.
• Ecocardiograma (Octubre 2014) : diámetro de ventrículo izquierdo normales. Espesores parietales normales. Motilidad y engrosamiento sistólico normal. FSVI normal. Diámetro de aurícula izquierda y raíz aortica normales. Morfología valvular normal. Cavidades derechas de diámetros normales. Pericardio sin alteraciones ecográficas. Fracción de eyección: 73%.
• Videoendoscopia digestiva alta (Septiembre 2014): hernia de hiatus de 2 cm. Dilatación de cuerpo esofágico. Mucosa normal.
• Capiloroscopia (Julio 2014) : patrón esclerodermiforme moderado.
• Electromiografía de los 4 miembros (Noviembre 2013): sin signos de lesión neurogénica periférica ni miogénica. Neuroconducción motora dentro de parámetros normales.
• Tránsito esofágico (Agosto 2013) : movimientos deglutorios normales. El esófago es de trayecto conservado, presenta en su porción distal un aumento del calibre siendo el mismo de 5 cm de diámetro transverso, con enlentecimiento en el tránsito cardio-tuberositario. La mucosografía esofágica es de características radiológicas normales.
• Espirometría (Julio 2013): Capacidad Vital Forzada: disminución moderada. Volumen Espiratorio Máximo: sin obstrucción ni respuesta a agonistas beta 2. Incapacidad ventilatoria restrictiva moderada.
• Serologías HIV-VHB-VHC (Julio 2013): no reactivas.
• Laboratorio Inmunológico (2013): ACA IgG-IgM: negativos. ANCA: negativo. Anti-ADN nativo: negativo, Anti-centrómero: negativo, Anticuerpos anti-Scl 70: positivo . ENA: negativo. FAN: positivo moteado 1/2560 . FR-Rose Ragan: negativo. Factor Reumatoideo: 16.3 UI/ml (VN: menor a 14 UI/ml) . C3: 93 mg/dl, C4: 17 mg/dl, CH50: 19 UCH50/ml.
• Proteinograma por electroforesis en suero (Noviembre 2013): proteínas totales 6.02 – albumina 2.99 g%
• Tirotrofina: 2.92 uUI/ml, T3: 1.34 ng/ml, T4 libre: 0.95 ng/dl. Anticuerpo anti-TPO 15.5 UI/ml. Anticuerpo anti-tiroglobulina 50.4 UI/ml, Anti microsomales Tiroideos: negativo
• Ecografía tiroidea (Julio 2013): forma y tamaño normal, estructura homogénea. El lóbulo derecho mide 40 mm x 12 mmx 10 mm, el lóbulo izquierdo mide 36 mm x 13 mm x 9 mm. Istmo sin lesiones. Reparos vasculares conservados. No se visualiza patología en proyección del cuello.
Examen físico:
Impresión general: Vigil, globalmente orientada. Adelgazada. Impresiona moderadamente enferma.
Signos vitales: Tensión arterial: 100/60 mmHg. Frecuencia cardiaca: 80 lpm. Frecuencia respiratoria: 18 cpm. Temperatura: 36.1 ºC. Saturación O2: 98%.
Cabeza y cuello : normocéfala, cabello bien implantado. Escleras blancas, conjuntivas rosadas . Puntos sinusales negativos. Fosas nasales permeables sin secreciones. Limitación en la apertura bucal . Microstomia (Imagen 1). Aftas en mucosa yugal y lengua. Mucosas húmedas. Sin adenomegalias. Ingurgitación yugular 2/6 con colapso inspiratorio completo.
Tórax : Diámetro antero-posterior normal . Columna sonora, indolora y sin desviaciones.
Aparato cardiovascular : R1-R2 normofonéticos. Sin soplos, ni R3-R4. Sin latidos patológicos ni frémito. Ritmo regular.
Aparato respiratorio : Respiración costo-abdominal. Sin tiraje ni reclutamiento. Expansión de bases y vértices conservada. Vibraciones vocales conservadas. Murmullo vesicular conservado , con rales subcrepitantes bilaterales a predominio izquierdo.
Abdomen : Plano. Cicatriz de 3 cm supraumbilical. Ruidos hidroaéreos conservados. Blando, depresible y doloroso en epigastrio a la palpación. Sin hepatoesplenomegalia. Timpanismo conservado. Puño-percusión bilateral negativa.
Neurológico : Pupilas isocóricas, reactivas y simétricas. Movimientos oculares extrínsecos completos. Funciones superiores conservadas. Pares craneales conservados. Motilidad activa disminuida y sensibilidad conservada. Marcha limitada por dolor . Sin signos de meningismo ni encefalopatía.
Miembros : esclerodactilia y úlceras digitales con cicatrices puntiformes en falanges distales (Imagen 2) , manos en garra con lesiones hipopigmentadas (Imagen 3) , limitación generalizada de la movilidad activa y pasiva, hipotrofismo, fuerza y pulsos distales disminuidos, aumento de temperatura. Edema Godet +++ en miembros inferiores . Sin adenopatías. Homans y Ollow negativos.
Exámenes Complementarios:
Laboratorio :
|
Ingreso |
Día 5 |
Hemoglobina (g/dL) |
9.4 |
7.9 |
Hematocrito (%) |
31 |
26.8 |
Leucocitos (cel/mm3) |
6700 |
16900 |
Plaquetas (cel/mm3) |
767000 |
899000 |
Glicemia (mg/dL) |
79 |
61 |
Uremia (mg/dL) |
19 |
10 |
Creatininemia (mg/dL) |
0.31 |
0.33 |
Natremia (mEq/L) |
131 |
143 |
Potasemia (mEq/L) |
3.53 |
2.98 |
Cloremia (mEq/L) |
92 |
104 |
Bilirrubina Total (mg/dl) |
0.12 |
|
GOT (mg/dl) |
16 |
|
GPT (mg/dl) |
2 |
|
FAL (mg/dl) |
65 |
|
GGT (mg/dl) |
25 |
|
Colinesterasa (mg/dl) |
3872 |
|
Albúmina (g/dl) |
2.21 |
|
Proteinas totales (g/l) |
6.11 |
|
VES (mm/h) |
114 |
92 |
PCR (mg/dl) |
102.6 |
43 |
TP/KPTT (seg.) |
|
12/26 |
Calcemia (mg/dl) |
|
8.6 |
Fosfatemia (mg/dl) |
|
1.8 |
Magnesemia (mg/dl) |
|
0.98 |
Colesterol Total (mg/dl) |
96 |
|
HDL (mg/dl) |
27 |
|
LDL (mg/dl) |
50 |
|
TGL (mg/dl) |
107 |
|
• Orina completa : Color ambar. Aspecto límpido. Densidad: 1017. pH: 5. Sedimento: Leucocitos: 1 /campo - Células epiteliales: 1-2/campo.
• Rx de Tórax Frente (Imagen 4) : índice cardiotorácico conservado. Infiltrados bilaterales a predomínio izquierdo. Fondos costofrénicos y cardiofrénicos libres.
• Electrocardiograma : ritmo sinusal. Regular. FC: 107. PR: 0,16 QRS 0.08 QTm 0.36 AQRS 0°.
• Hemocultivos x2 (04/03) : sin aislamiento bacteriano.
• Urocultivo (04/03) : sin aislamiento microbiano.
• Coprocultivo (11/03) : sin aislamiento microbiano.
• Hemocultivos x2 (11/03) : sin aislamiento microbiano a la fecha.
Evolución:
Se indica tratamiento con ciprofloxacina y ornidazol por 7 días cubriendo foco infeccioso gastrointestinal, sin aislamiento bacteriano en los cultivos de muestras obtenidas. La paciente evoluciona durante la internación con aislados registros febriles interpretándose los mismos como secundarios a flebitis de miembro superior. Por lo mismo se realiza una ecografía de partes blandas que informa tromboflebitis superficial por lo que se indica tratamiento con ácido acetilsalicílico.
Estudios pendientes:
• Parasitológico seriado de materia fecal.
• Cultivo de partes blandas (área de flebitis).
• Hemocultivos informe definitivo.
• Colonoscopia.
• Ecocardiograma Doppler.
|
